logo

Scleroderma vagy "bőrkötés"

A mai cikkünk témája a scleroderma. Ez a „nagy kötőszöveti betegségekhez” tartozik, ezért szisztémásnak hívják. Általában ez a betegség, vagy az orvosok szerint „nosológiai kategória” vagy még egyszerűbb, a „nosológia” a reumatológiai tankönyvekben szomszédos olyan betegségekkel, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy reumatoid arthritis. Ezeket egy szisztematikus vereség egyesíti. Mielőtt beszélnénk arról, hogy mi az - a szkleroderma, és hogyan kell kezelni, néhány szót kell mondanunk a szisztémás betegségekről.

Ha bármilyen belső betegség tankönyvet nyit meg, akkor a fenti betegségek egyikét sem találja meg, és csak a többkötetes útmutatóban találkozhat a "reumatikus betegségek" szekcióval. Az a tény, hogy a belső betegségek a belső szervek bizonyos betegségeit vizsgálják. És a reumatikus betegségek mindenekelőtt a kötőszövetet érintik - a szalagok, inak, ízületek, és végül a laza fekvések.

Mindez különböző típusú kötőszövet, amely természetesen elsősorban az izom-csontrendszer ízületeiben található - az ízületekben, de a belső szervek csontvázában, valamint a bőrben is megtalálható.

A test egészében szétszóródó kötőszöveti összesítés „rendszer”. Nem adhat meg konkrét szervet, mert az egész test szenved. És a szkleroderma pontosan az ilyen betegségekre utal.

Rheumatológusnak vagy ilyen betegségekkel foglalkozó szakembernek kell kezelnie. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a belső szervek félreállnak: sok szisztémás betegségben előbb-utóbb bekapcsolódnak a kóros folyamatba. Hogyan határozza meg a modern tudomány a sclerodermát?

Gyors átmenet az oldalon

Scleroderma - mi ez?

scleroderma bőr fotó

Mi az? A szisztémás szkleroderma a kötőszövet és a bőr diffúz szenvedése, amely szintén befolyásolja az edényeket (főként kapillárisokat), az izom-csontrendszert (ízületeket) és néhány belső szervet. Ha ez megtörténik, egy jellegzetes bőrkárosodás következik be:

  1. A kapilláris mikrocirkuláció megsértése;
  2. Gyulladásos autoimmun kaszkád (saját szövetére irányul);
  3. Gyakori vagy általánosított fibrózis.

scleroderma fotófoltok és hegek a bőrön

Ezzel a betegséggel meglehetősen világos klinika keletkezik, ezért az SJS (vagy szisztémás szkleroderma) nemcsak az autoimmun betegségre jellemző, hanem a „szkleroderma patológia” egész csoportját is vezeti. Tartalmaz továbbá olyan betegségeket is, mint:

  • a bőr fókuszos vagy korlátozott szkleroderma-károsodása;
  • diffúz eozinofil allergiás fasciitis;
  • Buske scleroderma;
  • multifokális vagy többcentrikus fibrosis;
  • néhány pszeudoszklerodermális (szkleroderma-szerű szindróma).

Az ICD-10 szerint a szkleroderma M-34, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része.

Milyen gyakran fordul elő ez az érdekes vereség, és mi okozza annak előfordulását?

A scleroderma okai

A szkleroderma-betegség meglehetősen gyakori, és növekedési üteme nagymértékben változik: a különböző régiókban évente 4-20 esetre jut.

Ez azt jelenti, hogy egy millió lakosú városban ez az új esetek száma minden évben regisztrálva van, és az előfordulási arány 100 ezer lakosra vonatkoztatva körülbelül 25 fő. Ez azt jelenti, hogy ugyanabban a városban kb. 250 embernek lesz ez a diagnózisa (kiváló diagnózis feltételezve).

Alapvetően a csúcs előfordulása a munkaképes korban jelentkezik: 30-50 év. Eddig a betegség okai nem ismertek. Családi esetek vannak, a betegség összefüggésbe hozható a hisztokompatibilitás antigén rendszerével. Megvitatjuk a vírusok szerepét a betegség kialakulásában, annak megjelenését környezetbarát és ipari területeken (szilícium aeroszolok, ipari por).

  • A peszticidek, a kőolaj lepárlási termékei és néhány gyógyszer (például bleomicin) hatása az SJS kezdetén bizonyított.

Ha a betegség patogeneziséről vagy fejlődéséről beszélünk, nagyon összetett és nem teljesen megértett. Ez talán a legnehezebb, többlépcsős és kereszt-gyulladás, számos allergia és immunitás egységével. A hajók érintettek, faluk sűrűsödése, trombózis alakul ki.

Ennek fő eredménye a krónikus szöveti ischaemia előfordulása, ami a rostos szövet és a kollagén - kötőszövet fehérje fokozott szintéziséhez vezet túl nagy mennyiségben. Milyen formában rögzítették, és milyen betegség tünetei vannak az SJS-ben?

Scleroderma felnőtteknél és gyermekeknél

Mivel a betegség képe nagyon változatos, az emberi szkleroderma formái is számosak. A reumatológusok a következő típusú betegségeket különböztetik meg a felnőttek és a gyermekek körében:

  • A diffúz scleroderma (minden kötőszövetet érint).

Az év során a karok, a lábak, az arc, a törzs bőrét érintik, és a kapilláris keringési elégtelenség (Raynaud-szindróma) alakul ki. Korai hatással van a belső szervekre (tüdő, vesék, szív).

  • Korlátozott szkleroderma

A korlátozott szkleroderma gyakran régóta fennálló, „egyetlen” Raynaud-szindrómában nyilvánul meg, és a bőrt általában érintik az arc, a láb és a kéz, és a test szabad. A belső szervek patológiájából - a gyomor-bél traktus későbbi veresége (például a nyelőcső) alakul ki, pulmonalis hypertonia jelenik meg.

  • Kereszt alakú Ugyanakkor az SJS tünetei kombinálódnak a szisztémás elváltozások bármely más jeleivel, például rheumatoid arthritisben;
  • A belső szervek veresége. Ez egy viscerális vagy atipikus forma. Nincsenek bőrbetegségek. Raynaud-szindróma és progresszív szervkárosodás (szívfibrózis, a scleroderma vese tüneteinek megjelenése) van;
  • Juvenilis scleroderma. Valójában a gyermekek szkleroderma. A 16 éves kor előtt jelenik meg, a bőrt gyakran érintik, mint a fókuszban. A kezdetektől kezdve a különböző fogyatékossághoz vezető kontraktúrák kialakulása és az ebből adódó rendellenességek a karok és a lábak kialakulásában jelentkezhetnek.

A kutatók egy speciális diffúz típusú indukált sclerodermát is azonosítanak, amely a környezeti tényezőknek való kitettség után alakult ki, valamint a prescleroderma, ami semmi más, mint egy izolált, különálló Raynaud-szindróma, amelynek kapilláris véráramlása csökkent, és immungyulladásos megnyilvánulások.

A szisztémás szkleroderma tünetei

A "scleroderma" nevet "sűrű" (vagy "kemény") bőrként fordítják le. Gyakran a betegség a bőrön sűrű ödéma megjelenésével kezdődik, keményedésével, és a hiperpigmentációs foltok megjelenésével. Az ízületi gyulladás vagy az ízületek károsodása következik be, a testsúly csökken, láz jelenik meg. A diffúz formában a belső szervek korai szakaszban vannak.

Bőr bevonása

A bőrbetegségek ebben a betegségben a legjellemzőbbek, és az egész betegség nevét adták. A bőrön megjelenő tünetek még a betegek megjelenését is megváltoztatják. Következetesen, például az arcon, sűrű ödéma, gyógyulás (induráció), szöveti atrófia, foltok szkleroderma esetén.

Az arc egy maszkhoz hasonlít, amelyre jellemző, hogy a száj körüli "tisztítószál" ráncok vannak. Feszültség van a bőrön, kopaszság lehetséges. A bőrön pók vénák vannak.

A sclerodactyly jelensége jellemző - a kezek bőrét is megduzzad, sűrűbbé válik, a mozgási tartomány csökken, a kontraktúrák megjelennek. Az ujjak sűrű duzzadása miatt olyanok, mint a „kolbászok”. A „kolbász alakú” ujjakkal rendelkező beteg arcának ilyen maszkszerű nézete gyakran lehetővé teszi az előzetes helyes diagnózist.

  • Néha az SSD lineáris formája van, amelyben a saber-hegekhez hasonló csík alakú csíkok jelennek meg.

Nagyon gyakori a véredények sérülése, különösen a mikrocirkuláció csökkenése esetén. Korai érrendszeri válságok keletkeznek, amelyekben az ujjak és a lábujjak zsibbadnak és halványsá válnak, különösen hideg időjárás és agitáció esetén. A gyulladás progressziója a kapillárisokban és a súlyos ischaemia a fekélyek és hegek megjelenéséhez vezet az ujjak végén, mint a "patkányharapás", néha a gangrén kialakulása.

A trófiai fekélyek a test különböző részein is előfordulnak, például az ízületek felett, a bokákon, és még az auriclesen is.

A belső szervek vereségén

SJS-ben a csontokat és az ízületeket is érintik, és a végtermékek (osteolízis) megsemmisülnek. A gyomor-bél traktus szerveinek bevonása: a nyelőcsőgyulladás (a nyelőcső gyulladása) esetén folyamatos gyomorégés jelenik meg, a szegycsont mögött „csomó”, gasztroezofágális reflux, azaz a gyomornedv visszafolyása a nyelőcsőbe.

A halálozás első oka az SJS-ben a progresszív tüdőkárosodás. Amikor az SJS fibrózis alveolitist alakít ki. Róluk van egy külön cikk, amely jól ismert a kötőszövet sérülése. Emellett pulmonalis hypertonia, jobb kamrai szívelégtelenség kialakulása, akut pulmonalis szív.

Gyakran a halál oka a tüdő trombózis vagy a tüdőembólia, mivel az immungyulladás intravaszkuláris diffúz trombózishoz vezet.

A szív vereségével kifejezett szívizomfibrózis keletkezik. Ez a kontrakciós funkció, a szívelégtelenség és a szívritmus zavarainak megszegéséhez vezet. Különböző típusú perikarditisz és endokarditis alakul ki, a szívkoszorúzás kialakulásával, beleértve az ismétlődőket is, a koszorúér-trombózis kockázata magas.

Ami a vesekárosodást illeti, az esetek 20% -ában érinti őket, és mind a rejtett (látens), mind a beteg halálát okozhatja a veseelégtelenség gyors előrehaladása és a normális vérnyomás hátterében.

A betegség lefolyása

A fenti lokalizációk listája szerint a betegség folyamán 3 szakasz van:

  1. A szkleroderma első szakaszában nem ismert, hogy az eljárás általánosítható-e vagy korlátozott marad-e. Ezért, ha nincs több, mint 3 lokalizáció, akkor az 1. szakasz van beállítva;
  2. A szkleroderma 2. szakaszában szisztémás károsodásról beszélhetünk;
  3. A 3. stádiumot a belső szervek bevonása jellemzi, a betegség jeleinek kialakulásával (szív, tüdő, vese).

A szkleroderma kezelése felnőtteknél és gyermekeknél, gyógyszerek

A szkleroderma kezelése komoly probléma, ami egy sötét szobában egy hatalmas csomóhoz hasonlít, amelyből tucatnyi tipp jön ki. Még mindig nincs olyan gyógyszer, kezelés vagy módszer, amely gyökeresen gyógyul. Az okok nem világosak, ezért csak a patogenetikus kezelés, valamint a tüneti kezelés áll rendelkezésre.

Az első feladat az érrendszeri betegségek, a trombózis és az ischaemia lelassítása, majd a fibrózis lelassítása, ha lehetséges, és a belső szervek károsodása. A folyamatok lassításában fontos szerepet játszanak a nem gyógyszeres kezelési módszerek:

  • terheléscsökkentés (mind fizikai, mind pszichoemotionális);
  • megszünteti a rezgés és a hideg hatásait, a napfényben való tartózkodást;
  • csökkenti az érrendszeri traumatikus tényezőket: abbahagyja a dohányzást, hagyja abba a kávét, és olyan gyógyszereket, amelyek keskenyek (például az orrban lévő cseppek).

A drogterápia célja a Raynaud-szindróma enyhítése és a mikrocirkuláció helyreállítása.

ACE-gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók ("Nifedipine"). Ezek az alapok megakadályozzák a vasospasmot. Amikor Raynaud-szindróma kialakul, a Vazaprostan-t használják, amely a fekélyek és a nekrózis jelzésére utal. Szisztémás hatású is lehet.

Szintén használtak vazadilotációs, trombocita-ellenes szereket ("Kurantil", "Trental"). A betegek heparin, fraxiparin és más alacsony molekulatömegű frakciók alkalmazásával ajánlottak.

Szintén különböző típusú szkleroderma kezelésére:

  • A nem szteroid gyulladáscsökkentők standard alkalmazása (az ízületi gyulladás csökkentése és a láz enyhítése);
  • Glükokortikoszteroid hormonok diffúz bőrelváltozásokkal. Tehát a fokális szkleroderma hormonokkal való kezelése nem történik meg;
  • Citosztatikumok (ciklofoszfamid), metotrexát. Ezt az alveolitisz korai fejlesztésére használják, D-penicillaminnal kombinálva. Ezt a kezelést a fibrózis alveolitiszről szóló cikk írja le;
  • Az őssejt-transzplantáció. Óriási hatást gyakorolhat, de a donor komplex kiválasztását és nagy nehézségeket igényel;
  • Fibrilláló kezelés (D - penicillamin, "Kuprenil"). Ennek hatása a kollagén szintézis gátlásával jár.

Haladó esetekben sebészeti beavatkozási módszereket is alkalmaznak. Természetesen nem gyógyítják a szklerodermát, hanem segítenek a mozgás tartományának helyreállításában a kontraktúrák jelenlétében, a táplálékvezeték folyamatos lebomlásával, a veseelégtelenség kialakulásával, majd néha a veseátültetésre utaló jelek.

Továbbá, sebészeti beavatkozás segítségével az ujjak amputálódnak a gangrén kialakulása során, és szimpathectomiát hajtanak végre, hogy megakadályozzák a vasospasmus progresszióját.

A diffúz formákban és a betegség gyors progressziójában extracorporális méregtelenítési módszereket, például plazmaferézist alkalmazunk. Feladata, hogy tisztítsa meg a keringő immunkomplexek és antitestek vérét, amelyek hozzájárulhatnak az eljárás általánosításához.

kilátás

A szkleroderma súlyos betegség. A világon több mint 10 tanulmány van, amelyben több mint 2000 beteg vett részt. Az ötéves túlélés átlagosan 68% volt. Ebben az esetben, ha a diffúz forma gyorsan halad, különösen 45 évesnél idősebb korban, akkor ez a szám 33% -ra csökken.

Más szóval, a betegek mindössze egyike élhet 5 évig, és ha a betegség már a krónikus tüdőbetegségek, a vesekárosodás, az anaemia hátterében alakul ki, akkor a túlélési arány minden kezelés ellenére még alacsonyabb lesz.

http://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Scleroderma: tünetek, okok és kezelési módszerek

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun léziója, amelyet a szklerózis és a bőr és a belső szervek gyulladása fokoz. A betegség két fő változatban fordul elő: szisztémás és lokalizált.

A statisztikák szerint a betegség évi 20 millió főre jut. Ugyanakkor korlátozott formában diagnosztizálják a női gyermekeket és a serdülőket. A scleroderma nők és férfiak hozzávetőleges aránya 6: 1.

Mi az?

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun betegsége, jellegzetes bőr, véredények, izom-csontrendszer és belső szervek (tüdő, szív, emésztőrendszer, vese) sérülése, amely mikrocirkulációs rendellenességeken, gyulladáson és generalizált fibrosison alapul.

okai

Eddig nem létezik egyhangú vélemény a tudósokról a szkleroderma okairól, ezért helyénvalóbb a vizsgált provokáló tényezőkről beszélni. Ezek a következők:

  • fagyás;
  • vibrációs expozíció;
  • a malária múltja;
  • endokrin rendszer meghibásodása;
  • trauma;
  • genetikai hajlam és azonosított genetikai változások;
  • vírusfertőzés, különösen a citomegalovírus;
  • kvarcból és szénből származó por;
  • érintkezés szerves oldószerekkel;
  • vinil-klorid polimer anyag;
  • a tumor kemoterápiában alkalmazott néhány erős citosztatikum.

A scleroderma betegek vérösszetételének vizsgálata magas VIII-as véralvadási faktort, enzimeket (granzym-A) tárt fel, amelyek károsíthatják az érfal belsejét.

Scleroderma besorolás

A patológiai folyamat prevalenciájától függően megkülönböztetik a betegség következő formáit:

  • diffúz (gyakori bőrelváltozások, a belső szervek patológiájának korai fejlődése);
  • szkleroderma szkleroderma nélkül (Raynaud-jelenség; nincsenek tömítések a bőrön; a belső szervek károsodásának jelei vannak);
  • korlátozott vagy korlátozott (hosszú ideig csak Raynaud-szindróma fennmarad, amelyhez a bőr, a lábak és az arcok körüli bőrelváltozások következnek, majd belső szerveket követnek);
  • keresztformák (a szisztémás szkleroderma jeleinek kombinációja a kötőszövet egyéb betegségeivel);
  • prescleroderma (izolált Raynaud-szindróma és a szisztémás szkleroderma kapillárisváltozása);
  • juvenilis scleroderma (16 éves korban debütált, a fókusz szkleroderma típusának bőrkárosodásai, a kontraktúrák kialakulása, a belső szervek károsodása nem jelentkezik klinikailag, de csak a vizsgálat során észlelhető).

Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mindegyik formáját a kapillaroszkópia által észlelt vérerek bizonyos változásai, valamint a vérvizsgálat egyes jellemzői jellemzik. Mivel azonban ezt a cikket az olvasók széles körének szánják, úgy döntöttünk, hogy nem terheljük meg Önöket ilyen specifikus adatokkal.

A szkleroderma gyakori tünetei

A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:

  1. Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
  2. A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
  3. GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savasság és a böfögés miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.

Milyen a skleroderma: a fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

diagnosztika

A terapeuta látogatása után a beteg egy reumatológushoz megy, aki értékeli a tüneteket és eldönti, hogyan kezelje a betegséget. Külső vizsgálatra kerül sor, ahol értékelik:

  • Változások a végtagok bőrében és a carpal-phalangealis ízületekben;
  • Patológiai tippek az ujjakon;
  • Jellemző változások a test és az arc bőrében.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a szervezet fő rendellenességeinek - szerkezeti, metabolikus, funkcionális - azonosítását:

  • vérbiokémia - a karbamid magas szintje, a kreatinin veseelégtelenséget jelez, a magas bilirubin az epevezetékek károsodását jelzi;
  • A klinikai vérvizsgálat anaemiát, thrombocytopeniát (csökkent vérlemezkeszám) mutat, a betegség kedvezőtlen lefolyásával - megnövekedett ESR;
  • vérvizsgálat a CXCL4 és az NT-proBNP szintjének meghatározására - biológiailag aktív anyagok, amelyek termelésének növekedése tüdőfibrózist és pulmonalis hipertóniát jelez;
  • a vizeletvizsgálat - a kimutatott fehérje és a vörösvértestek funkcionális veseelégtelenséget jeleznek;
  • az autoimmun betegségek kimutatására végzett autoantitestek (reumatoid faktor) tesztjei;
  • A C-reaktív fehérje elemzése a szervezetben a gyulladás akut stádiumát tárja fel.

A pácienst is végezzük:

  • EKG a szív rendellenességeinek kimutatására;
  • A belső szervek ultrahangja a szerkezetük és funkcióik értékelésére;
  • transthoracikus echográfia a pulmonalis artériában fellépő nyomás meghatározására;
  • a körömágy kapillaroszkópiája a perifériás kapillárisok állapotának vizsgálatára;
  • a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szervek részvételének mértékének meghatározására a szklerotikus folyamatban;
  • a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szervek részvételének mértékének meghatározására a szklerotikus folyamatban;
  • a bőr és a tüdő szövettani vizsgálata (biopszia) a szklerotikus szövetváltozások kimutatására.

A laboratóriumi vizsgálatok mellett radiológiai módszereket is alkalmaznak: komputertomográfia és röntgenfelvétel, amelyek szükségesek a bőr alatt kialakult osteomyelitis, pulmonalis fibrosis, kalcification foci kimutatásához.

szövődmények

A szkleroderma szinte minden emberi szervet és rendszert érint. Ezért a betegség gyógyíthatónak tekinthető.

Kezdetben a bőr szkleroderma szenved, természetesen. Ennek alapján, és diagnosztizálja ezt a betegséget. A standard kép duzzadt és vöröses bőr a fejen és a kezeken. Ezen túlmenően ezeken a területeken gyakran zavarják a vérkeringést, vannak források, a köröm alakja változik, és a haj kiesik. Az arcvonások megváltoznak, ráncok jelennek meg. A bőr elveszíti tulajdonságait. Előfordul, hogy a betegség nemcsak a fejet és a kezét, hanem a test többi részét is megragadja. Ebben az esetben a betegséget diffúz szkleroderma-nak nevezik, de ha csak a test bizonyos részei érintettek, akkor ez korlátozott szkleroderma.

Előfordul, hogy a betegség érinti az izomrendszert. Ebből az izomrostból deformálódnak, egyes fragmensek elpusztulnak, az izomszövet mennyisége kisebb lesz, és a szalagok ezzel szemben nagyobbak lesznek. Ha a betegség komplikációt okoz az emberi csontvázra, az összes végtag ujjai deformálódnak. Ez is a szkleroderma egyik jele.

A scleroderma betegek mintegy 50% -a szenved az emésztőrendszer szerveiből is. Ha ezeknek a szerveknek ultrahang vizsgálata történik meg, és ezek változásait észlelik, ez a szkleroderma jele lesz. Ráadásul a betegek közel kétharmada szenved a szív és a tüdő munkájának problémáiban.

A szkleroderma kezelésének módszerei

A szkleroderma kezelésének módja a betegség formájától, a patológiás folyamat mértékétől és a szervek és rendszerek károsodásának mélységétől függ. A fő terápiás módszerek a következők:

  1. Antifibrózis érrendszeri szerek, amelyek a véredények görcsének megelőzésére irányulnak. A kalciumcsatorna-blokkolókat a vaszkuláris expanzió leghatékonyabb eszközének tekintjük. Ezek közé tartoznak a következők: dihidropiridinek (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenil-alkil-aminok (gallopamil, verapamil) és piperazin-származékok (flunarizin, cinnarizin).
  2. Trombózisgátló szerek. Ilyen gyógyszerek, mint az acetilszalicilsav, tiklopidin, dipiridamol növelik a vazodilatátorok hatékonyságát.
  3. Fibrilláló kezelés. A scleroderma orvosai gyakran penicillamint kapnak a betegnek, ami gátolja a kollagén képződését. Így a kötőszövet túlzott képződésének blokkolása következik be.
  4. Diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid gyulladáscsökkentő terápia standard adagokban megszünteti az izom-csontrendszer rendellenességeit.
  5. Tüneti kezelés, amelynek célja a betegség egyéni tüneteinek megszüntetése. Tehát az alsó nyelőcső gyulladása esetén az orvosok azt javasolják, hogy ragaszkodjanak a frakcionált táplálkozás szabályaihoz és a prokinetikát egy meklozin, domperidon vagy ondansetron formájában. A vékonybél sérülése antibakteriális szerek (amoxicillin, eritromicin és metronidazol) használatát igényli. A pulmonális fibrosis megnyilvánulását alacsony prednison adagok adják meg.

A szkleroderma korlátozott formáinak terápiája egyéni. Ennek a kezelésnek a célja, hogy megállítsa a bőr szklerózis gyulladásának előrehaladását.

fizikoterápia

A scleroderma betegek:

  • masszázs;
  • elektroforézis enzimmel, felszívódó, gyulladásgátló gyógyszerekkel;
  • lézeres terápia;
  • fototerápia - PUVA-terápia (ultraibolya terápia).

Jó hatású szén-dioxid és hidrogén-szulfid fürdők. Akupunktúrás (akupunktúrás) szekciót írnak fel a betegség szisztémás formájával.

Táplálkozás és étrend

A szkleroderma nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek különleges étrendet igényelnek. A megfelelő táplálkozás azonban csökkentheti a kényelmetlenséget és enyhítheti a beteg általános állapotát.

Ha a szkleroderma ajánlott a következő táplálkozási elvek betartása:

  • ha a nyelőcső sérült, szilárd ételeket kell elkerülni;
  • kell fogyasztania elég kalóriát;
  • a C-vitamin nagy dózisát (több mint 1000 mg / nap) el kell kerülni, mivel stimulálja a kötőszövet kialakulását;
  • a bél vereségével meg kell enni növényi rostokban gazdag ételeket;
  • sok vitamint és ásványi anyagot kell elfogyasztani, mivel gyakran csökken a felszívódás a bélben;
  • vesebetegség esetén ajánlatos csökkenteni az élelmiszerekből származó só és víz mennyiségét.

kilátás

A szkleroderma esetében a prognózis a kötőszövet szisztémás betegségei közül a leginkább kedvezőtlen, és nagymértékben függ a betegség formájától és lefolyásától. A 11 vizsgálat eredményei szerint a szkleroderma betegek 5 éves túlélése 34% és 73% között, az átlag 68%.

A kedvezőtlen prognózis tényezői a következők:

  • férfi nem;
  • közös forma;
  • a betegség kezdete 45 év felett van;
  • anaemia, magas ESR, vizeletfehérje kiválasztás a betegség kezdetén;
  • tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, aritmia és vesekárosodás a betegség első 3 évében.

A szkleroderma minden betegét nyomon kell követni. Az orvosi vizsgálatot a betegség lefolyásától, a belső szervek sérüléseinek jelenlététől és súlyosságától függően 3-6 havonta végzik. Ugyanakkor általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. Ajánlott a légzési funkció és az echokardiográfia vizsgálata.

A warfarint szedő betegeknél a protrombin indexet és a nemzetközi normalizált arányt ellenőrizni kell, és a ciklofoszfamid kezelés során 1-3 hónaponként egyszeri vér- és vizeletvizsgálatokat kell végezni.

http://medsimptom.org/sklerodermiya/

Mi a szkleroderma, a betegség osztályozása és tünetei, a kezelés és a prognózis

A "scleroderma" kifejezést a görög szkleros (kemény, kemény) és derma (bőr) szavak képezik, és a betegség leírására használják, amelyet a bőr fokozatos keményedése kísér. A betegség Hippokratész számára ismert volt, aki a bőr sűrűségének tartotta.

A patológia első meglehetősen teljes leírását 1752-ben készítették el, és a „scleroderma” kifejezést 1836-ban alkalmazták rá. 1945-ben Robert Goetz szisztémás betegségként vezette be a szkleroderma fogalmát, és elkezdte használni a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést az egész szervezet károsodásának és progresszív természetének hangsúlyozására.

Mi a scleroderma

Ez egy ismeretlen eredetű szisztémás autoimmun betegség, amelyre jellemző a kollagén és más nagy kötőszövetmolekulák túlzott felhalmozódása a bőrben és a belső szervekben, kifejezett változások a mikrocirkulációban és számos humorális és celluláris immunológiai rendellenesség. Bár a betegség nem öröklődik, a genetikai hajlamnak bizonyos értéke van a fejlődésében.

A szisztémás szkleroderma progresszív heterogén betegség, amely különböző formákban fordul elő - a korlátozott bőrelváltozásoktól kezdve a diffúz bőrszklerózisig és a belső szervek bevonásával. Előfordul a betegség fulmináns lefolyása. A betegség progressziója visszafordíthatatlan változásokat eredményez a belső szervekben, ami a létfontosságú funkciók megsértését okozza, és végül a beteg halálához vezet.

besorolás

A betegség három fő formája van:

  • diffúz;
  • korlátozott (lokalizált);
  • juvenilis scleroderma (16 éves korban nyilvánul meg).

Van olyan keresztforma is, amelyben a szkleroderma szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és más kötőszöveti patológiák kombinációja. A scleroderma betegek 1-2% -ánál a bőr nincs hatással.

Oroszországban szokás megkülönböztetni a betegség progresszióját és a betegség stádiumát, ami segít a kezelésben.

Lokalizált szkleroderma

Gyakran megfigyelhető a könyök és a térd, de az arc és a nyak is részt vehet. A belső szerveket nem érinti. A betegségnek jóindulatú iránya van, csak a bőrrel. Ennek az állapotnak a szinonimája a lineáris scleroderma.

A bőrszklerózis típusának leírásához a már elavult „kereszt-szindróma” (CREST) ​​kifejezést használják - a következő jellemzők kombinációja:

  • meszesedés;
  • Raynaud-jelenség (perifériás érrendszeri betegség);
  • a nyelőcső motilitási zavarai;
  • sclerodactyly (ujjak cseréje);
  • telangiectasia (kis érrendszeri dilatáció).

A szkleroderma Crest-szindróma, bár más szervekben bekövetkezett változások kísérik, a betegség jóindulatú formája.

Diffúz szkleroderma

A törzs és a végtagok bőrének megvastagodása, a könyök és a térd fölött, valamint az arc bevonása. Ritkán előfordulnak a belső szervek szkleroderma jellegzetes elváltozásai változatlan bőrrel.

A betegség szisztémás jellege a bőrben leginkább nyilvánvaló, azonban a gyomor-bél traktus, a légzőszervek, a vesék, a szív- és érrendszeri, endokrin, izom-csontrendszeri és urinogenitális rendszerek is szerepet játszanak.

További információ a szisztémás scleroderma-ról a linkre kattintva.

A betegség okai és előfordulása

A szkleroderma pontos oka ismeretlen. A betegség nem öröklődik, de genetikai hajlam van rá. Ez a tendencia olyan betegségsé válik, amely olyan provokáló tényezők hatására alakul ki, mint:

  • szilícium-dioxid;
  • oldószerek (vinil-klorid, szén-tetraklorid, triklór-etilén, epoxigyanták, benzol);
  • sugárzás vagy sugárkezelés;
  • hipotermia és rezgés.

A betegség első jelei gyakran erős érzelmi sokk után jelentkeznek.

A citomegalovírust, a herpeszvírust, a parvovírust provokáló szereknek tekintették, azonban meggyőző bizonyíték volt a betegség kialakulásában betöltött szerepükről.

A patológia közös a világon, de gyakorisága különböző a különböző országokban. Tehát a néger faji emberek sokkal érzékenyebbek a betegség kialakulására.

Az előfordulási gyakoriság évi 12 esetre juthat évente, a prevalencia pedig 250 eset. Az elmúlt fél évszázadban az incidencia folyamatosan növekszik. A csúcs 30-50 éves korban fordul elő, bár gyermekkorban és idős korban is előfordul. A nők 4-9-szer gyakrabban szenvednek a szkleroderma ellen, mint a férfiak, de ennek mechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Betegség előrehaladása

A betegség a bőrt és számos belső szervet érinti. A szkleroderma tünetei három kóros folyamat eredménye:

  • a kötőszövet proliferációja a kis artériák falaiban;
  • a kollagén és más nagy molekulák túlzott lerakódása a bőrben és a belső szervekben;
  • az immunitás megváltozik.

Még nem világos, hogy mely folyamatok közül kiemelt fontosságú.

Egy ismeretlen ok hatása alatt, a genetikai változások hátterében, zavarják az edényeket belsejéből bélő sejtek, az endothel sejtek munkáját. Ez a gyulladást és további károsodást okozó anyagokban lévő anyagok termelésének növekedéséhez vezet, egyidejűleg a védőfaktorok szintézisének elnyomásával. A gyulladást okozó anyagok gyulladásos sejteket és érett kötőszöveti sejtek prekurzorait vonják be a károsodás középpontjába. Belépnek a környező szövetekbe, és ott maradnak, gyulladásos és károsító szereket termelnek. Ennek eredményeképpen megkezdődik a szövetek fibrózisa (tömörítése).

A szövetkárosodás hatására számos autoantitest termelése megkezdődik, a sejt- és humorális immunitás munkája károsodik.

tünetek

Az egyik vezető klinikai tünet a Raynaud-szindróma, amelyet szinte minden betegnél figyeltek meg. A szindróma kisméretű artériák hirtelen görcsévé válik, amelyet a stressz vagy a hideg hatása okoz. Ez lehet egy- vagy kétoldalas, és mellette zsibbadás és fájdalom van a kezében. A jövőben a szövetek táplálkozási rendellenességei miatt a fekélyek az ujjhegyeken jelennek meg, amikor gyógyulnak, kis hegek alakulnak ki, amelyek ismét kiszélesedhetnek.

Raynaud-szindrómában a betegnek három tünete van:

  • fokozott kézérzékenység hidegre;
  • az ujjak bőrének elszíneződése a hidegben;
  • Kék vagy fehérítő ujjak.

Ezek a tünetek a scleroderma más tüneteinek kialakulása előtt sokáig jelentkezhetnek. Fokozatosan más jogsértések csatlakoznak.

Számos beteg esetében a bőrt érintik, és különböző szakaszok helyettesítik egymást. Kezdetben a kezek bőre megduzzad, a páciens alig fogja ökölbe szorítani a kezét. Fokozatosan a bőr megvastagodik, vastagodik, megváltoztatja a színét, majd kialakul a atrófia.

A kalcium felhalmozódik az izmokban és a bőr alatt, ami nyitott, ha fekélyeket képez. Láthatóak a „vaszkuláris csillagok” - a karokon, a mellkason, az arcon található teleangiektázia. Az arc megváltozik: az orr hegyét élesíti, ráncok alakulnak ki a száj körül, és az arckifejezések fokozatosan eltűnnek. Végül az ujjak végső phangjainak reszorpciója következik be, melyet elvékonyodnak, deformálódnak, rövidülnek. Kis kötések és kötések szenvednek, az ujjak hajlítási kontraktúrái jelennek meg („befagyasztják” őket hajlított helyzetben).

Jellemző változások az arc scleroderma és az arckifejezések között

A szkleroderma esetében az ízületek és az izmok károsodása nagyon jellemző. Folyamatos fájdalmak vannak az ízületekben, néha a gyulladást jelző ödémával, ami rheumatoid arthritisre emlékeztet. Fokozatosan az inak és a környező kötések sűrűbbé válnak.

A diffúz szkleroderma megnyilvánulása

Az izomkárosodás (myopathia) a gyengeségben nyilvánul meg. Kevésbé az izomfájdalom, a kreatin-foszfokináz koncentrációjának a vérben történő emelkedése, az elektromogram változása. Az izmok fokozatosan elveszítik mobilitásukat és atrófiájukat.

A legtöbb betegnél a nyelőcső izomtónusa csökken, ami a gyomorégés, a nyelés nehézsége. Gyakran előfordul, hogy a gyomorból a gyomorba a nyelőcsőbe visszafolyás jön létre, ami a gyűrűs izom (sphincter) hangjának csökkenését okozta a nyelőcső átmeneti helyén a gyomorban. A savas gyomornedv hatására a nyelőcső nyálkahártyáján a fekélyek jelentkeznek. Fokozatosan a nyelőcső nyálkahártyája megszerzi a gyomor epitéliumának jellemzőit („Barrett-nyelőcső”) a rákellenes állapot, amely átalakulhat a nyelőcső rosszindulatú daganatának.

A bél megsértése székrekedést vagy hasmenést kíséri, a tápanyagok felszívódása zavar. A széklet inkontinencia kialakulhat.

10 beteg közül 8-ban a tüdő érintett. Fejlődik a tüdőszövet fibrózisa, és a pulmonális artériás rendszerben a nyomás emelkedik. Vesekárosodás esetén akut vagy krónikus veseelégtelenség fordul elő. Néha akut nefropátia alakul ki a veseedények változásai miatt, ami 50% -os halálozáshoz vezet.

A légcső szkleroderma szenved? Igen, ez akkor lehetséges, ha a beteg Sjogren szindróma - száraz nyálkahártyák. A légcső mellett a szem, a száj, a hüvely.

A szív munkájának változásait ritmuszavarok, a kontraktilitás és az ischaemia csökkenése fejezi ki. A tünetmentes fibrosis csak az elektro- és echokardiográfia alapján diagnosztizálható.

A legtöbb betegben a vérben a fent említett autoantitestek egyike határozza meg. Idővel ezeknek az antitesteknek a megjelenése nem változik. Ez valószínűleg az egyes betegek különböző genetikai rendellenességeinek köszönhető. Az autoantitestek a tünetek kialakulása előtt is kimutathatók, ami a diagnózis szempontjából fontos.

Lehetséges a terhesség?

A szkleroderma és a terhesség a legtöbb esetben kompatibilis. Általában a fogantatás nehézség nélkül történik, a terhesség első fele normálisan megy végbe. A terhesség második felében a szövődmények kockázata nő:

  • koraszülés;
  • halvaszületés.

Emellett az ízületek és izmok fájdalma, a vaszkuláris rendellenességek, a bőr duzzanata és hiperpigmentációja a terhesség alatt megjelenhet vagy súlyosbodhat. Általánosságban elmondható, hogy a terhesség és a betegség kölcsönös hatását nem vizsgálták eléggé, de a legtöbb esetben a fogamzóképesség nem ellenjavallt.

diagnosztika

2013-ban az Amerikai Reumatológiai Főiskola és a Reumatizmus Európai Liga vegyes bizottsága felülvizsgált osztályozási kritériumokat tett közzé. A korábbi kritériumokat azonban széles körben használják a diagnózis minőségének javítására.

A scleroderma felnőtteknél történő diagnosztizálásának kritériumai:

A teljes pontszámot az egyes kategóriák pontjainak maximális számának hozzáadásával határozzák meg. 9 vagy annál nagyobb pontszámmal a betegséget meghatározott scleroderma-ként osztályozzák.

Ezen kritériumok érzékenysége és specifitása meghaladja a 90% -ot.

Oroszországban az N. G. Guseva diagnosztikai kritériumait hagyományosan használják. Ezek közé tartoznak az alapvető és a kiegészítő funkciók.

Főbb jellemzők:

  • jellegzetes bőrkárosodás;
  • Raynaud-szindróma, sebek és hegek az ujjhegyeken;
  • az ízületek, izmok, kontraktúrák károsodása;
  • körömfánkok megsemmisítése;
  • kalcifikáció (a szövetek kalcifikációjának fókuszai);
  • tüdőfibrózis;
  • szklerotikus változások a szívben;
  • az emésztőrendszer veresége;
  • akut nefropátia.

További funkciók:

  • fokozott bőr pigmentáció;
  • telangiektáziát;
  • ízületi fájdalmak;
  • izomfájdalom;
  • pleurita, perikarditis;
  • krónikus vesekárosodás.

A scleroderma diagnózisa korai stádiumban a Raynaud-szindróma és a kezek duzzanatának meghatározásán alapul. Minden ilyen páciensnek vérvizsgálatot kell végeznie az antinukleáris faktor meghatározására. Ha a vizsgálat pozitív, a páciens szakemberhez kell fordulni.

Melyik orvos kezeli a sclerodermát?

Ha gyanítja ezt a betegséget, forduljon tapasztalt reumatológushoz.

A diagnózis második fázisa a kapillaroszkópiás és a szkleroderma tesztek: az autoantitestek meghatározása. A diagnózis megerősítésekor a szív, a tüdő, a nyelőcső vizsgálata történik. A máj és a vesék munkáját értékelték (esetleges biliáris cirrhosis, bilirubin és asztma emelkedett, vesekárosodás, kreatinin és vér karbamid fokozott).

A scleroderma kimutatására szolgáló szűrés (a populáció tömeges átvilágítása) nem alkalmazható.

Scleroderma kezelés

A Raynaud-jelenség kockázatának minimalizálása érdekében meg kell tanítani a páciensnek, hogy ne túlhevüljön, és elkerülje a hipotermiát, hogy ösztönözze a dohányzásról való kilépést, beleértve a passzív. A páciensnek kerülnie kell a bőr sérüléseit, különösen az ujjakon, és a hideg hideg hatását.

Lehet-e megnézni a szkleroderma fürdőjét?

Mind a hipotermia, mind a túlmelegedés károsíthatja a beteg betegségét. Javasoljuk, hogy korlátozza a fürdő látogatását, kizárja a meleg fürdőket.

A szkleroderma étrendjének teljesnek kell lennie, összetételében és kalóriatartalmában. Az élelmiszer jobban felszívódik egy félig folyékony vagy kopott hőségben, kis adagokban. Meg kell kerülni az éles, sós és egyéb irritáló termékeket, hogy megtagadják a kávé használatát.

Hogyan kezeljük ezt a betegséget gyógyszerekkel?

A következő gyógyszercsoportokat használják:

  • értágítók;
  • prosztanoidokká;
  • endotelin receptor blokkolók;
  • szildenafil
  • gyulladáscsökkentő;
  • immunszuppresszánsok (D-penicillamin, metotrexát, kortikoszteroidok, ciklofoszfamid);
  • angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok;
  • antiszekréciós gyógyszerek.

A szisztémás szerek mellett glükokortikoidokkal, indometacinnal, Solcoseryl-vel, heparinnal, Troxevasinnal kenőcsök is használhatók. Ezek megkönnyítik a Raynaud-szindróma megnyilvánulásait.

A betegség homeopátia kezelését csak képzett szakember végezheti. Ezek a gyógyszerek lassíthatják a betegség progresszióját, de az öngyógyítás elfogadhatatlan. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, kén és mások. Úgy véljük, hogy a homeopátiás gyógyszerkészítmények kezelésének fő indikációja felszíni szkleroderma.

Súlyos esetekben a hemodialízis lehetőségét és a vesék és a tüdő transzplantációjának lehetőségét tekintjük, mivel a gyógyszerek már nem eredményezik a kívánt hatást.

Népi orvoslás

Nyilvánvaló, hogy a szkleroderma kezelésére szolgáló népi jogorvoslatok csak tüneti hatással rendelkezhetnek, és csak az orvossal folytatott konzultációt követően használhatók. Tehát vannak olyan jelek, hogy ezek a növények segítenek:

  • adaptogének (citromfű, Rhodiola rosea, ginseng);
  • orális adagolású gyógynövények levágása - pitypang gyökerek, patkó, cickafark, vadon élő, kamilla, menta, üröm és mások;
  • kifelé - kenőcs, árvíz, tárkony.

A hagyományos kezelési módszerek nem helyettesíthetik a reumatológus teljes vizsgálatát és kezelését. Ne feledje, hogy a szisztémás szkleroderma egy halálos betegség, amely a legmodernebb módszerek használatához szükséges harcot jelenti.

Lehetetlen gyógyítani a szklerodermát, azonban az életminőség javítása érdekében szükség van az ilyen betegek folyamatos rehabilitációjára: fizikoterápia és masszázs, fizioterápia, oktatási programok, szanatórium-kezelés (főként terápiás iszap és fürdők).

A scleroderma előrejelzése

Ötéves túlélés a szisztémás szkleroderma esetében 80%, és korlátozott bőrelváltozások esetén körülbelül 90%.

A prognózist súlyosbító tényezők:

  • fiatal korban;
  • Negroid faj;
  • a bőrbetegségek gyors fejlődése;
  • a bőr jelentős bevonása;
  • anémia;
  • megnövekedett ESR;
  • a tüdő, a vesék, a szív károsodása.

Lehetséges komplikációk és következmények:

  • ujj nekrózis;
  • pulmonalis hypertonia;
  • myositis;
  • veseelégtelenség;
  • sebfertőzés;
  • csuklós csontja csontritkulása.

Hány ember él szklerodermával?

Kedvező irányban, a fenti komplikációk hiányában a várható élettartam normális. A diagnózis megerősítését követő 5 éven belül azonban 8-ból körülbelül 1 ember hal meg. A szisztémás szkleroderma mellett a szisztémás betegségek közül a legmagasabb a mortalitási arány. Lehetséges halálok:

  • pulmonalis hypertonia;
  • intersticiális tüdőbetegség;
  • veseelégtelenség.
http://bellaestetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.html

Lokalizált scleroderma ICD-10 L94.0

Scleroderma - meghatározás:

A lokalizált szkleroderma a kötőszövet krónikus betegsége, amelyre jellemző a helyi gyulladás (erythema, ödéma) fókuszainak megjelenése a test különböző részein, amit a szklerózis és / vagy a bőr és az alatta lévő szövetek atrófiája követ.

A szkleroderma etiológiája és epidemiológiája

A lokalizált szkleroderma etiológiája nem ismert. A betegség patogenezisében az autoimmun betegségek, a kollagén és a kötőszövet egyéb összetevőinek fokozott szintézise és lerakódása a bőrben és a bőr alatti szövetben, mikrocirkulációs rendellenességek játszanak szerepet.
A lokalizált szkleroderma előfordulása 2,7 eset 100 000 lakosra vonatkoztatva, az előfordulási gyakoriság 2 esetben 1000 lakosra jut. Az Orosz Föderációban a scleroderma előfordulási gyakorisága 2014-ben 3,9 eset volt 100 000 lakosra.

A betegség bármely fajban, gyakrabban nőkben fordul elő, mint a férfiaknál (2,6: 1).

Scleroderma besorolás

Nincs általánosan elfogadott besorolás.

A szkleroderma tünetei

A lokalizált scleroderma következő formáit a leggyakrabban megkülönböztetik.

  • fókusz (morphea);
  • csomós (keloid)

Lineáris scleroderma View Record

  • szalagszerű formában;
  • scleroderma típusú "hit the saber"

egyéb szkleroderma klinikai formái

  • Általános (multifokális) szkleroderma
  • Mély szkleroderma
  • Pansklerotikus scleroderma
  • Bullous scleroderma
  • Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini
  • Parry-Romberg progresszív archemtrófia
  • Scleroatrophic zuzmó.

Egyes betegeknél a betegség számos formája egyszerre jelentkezhet.

A betegek panaszkodhatnak a bőr viszketéséről, fájdalmáról, bizsergéséről és szorosságáról, az ízületek mozgásának korlátozásáról, az érintett területek térfogatának változásáról és deformációjáról.

A szkleroderma fókusz kialakulásának három szakaszát szokták megkülönböztetni: erythema / ödéma, szklerózis (induráció) és bőr atrófia. Ez a stádium azonban nem minden beteg esetében megfigyelhető. Tipikus esetekben a betegség rózsaszín, rózsaszín-lila, lividny vagy hiperpigmentált foltok megjelenése a bőrön megjelenő, kerek és / vagy szalag alakú, néha ödéma jeleivel. A foltok szklerózisának stádiumában az elefántcsont színű bőr fókusza sima felületű és jellegzetes viaszos ragyogással van kialakítva. A sérülések perifériáján gyakran gyulladásos, lila vagy rózsaszínes-mályva színű korula látható, ami a folyamat aktivitásának mutatója. A vereség helyén a bőr rosszul hajtogatott, az izzadás csökken vagy hiányzik, a faggyúmirigyek működése és a hajnövekedés károsodott. Idővel csökkenhet a bőrhúzás. A szkleroderma fókuszában a atrófia stádiumában a bőr atrófia alakul ki, a telangiectasiasok jelennek meg, tartós hiper- vagy hipopigmentáció.

A szkleroderma mély fókuszainak kialakulása során a bőrön kívül a következő szövetek is részt vehetnek a kóros folyamatban: szubkután szövet, fasciae, izmok és csontok.

A plakk-szkleroderma jellemzi az erythema és / vagy a bőr, a fej, a törzs vagy a végtagok lekerekített alakja, jellemző klinikai kép megjelenését.

A noduláris (keloidszerű) szklerodermát az jellemzi, hogy egy vagy több csomópont vagy csomópont keletkezik a bőrön, amelyek hasonlítanak a keloid hegekre. A sérülések általában olyan betegeknél alakulnak ki, akik nem hajlamosak keloidok kialakulására; megjelenésük nem kapcsolódik az előző traumához. A szkleroderma fókuszában lévő bőr hús vagy pigmentált; a leggyakoribb lokalizáció a nyak, a törzs, a felső végtagok.

Kötött (keloidszerű) szkleroderma

Lineáris szkleroderma esetén a bőrön eritéma és / vagy lineáris formájú szklerózis fókuszai fordulnak elő, általában a test egyik felén vagy a neurovaszkuláris köteg mentén. A fejeken vagy a végtagokon gyakran előfordulnak sérülések.

Az arcon és a fejbőrön lévő lineáris szkleroderma általában a szkennelt bőr sűrű vezetékévé válik, amelyben nincs hajnövekedés („kard” formája). Idővel a fókusz felülete kiegyenlítődik, ami a bőr, az izmok és a csontszövet atrófiája által okozott visszahúzódást eredményez.

Az általánosított szkleroderma esetében a bőr többféle foltja és / vagy indurációja figyelhető meg, amelyek a test több területét foglalják el, és gyakran kiterjedt léziókhoz kapcsolódnak.

A mély szkleroderma jellemzi a bőrhúzás és a bőr alatti szövetek mély fókuszainak megjelenését. A léziók fölötti bőr kissé pigmentált vagy nem változott.

A panscleroticus fogyatékossági szkleroderma a betegség legsúlyosabb formája, amely a bőr minden rétegét és az alatta lévő szöveteket a csontokig érinti, gyakran kialakulnak a végtagok deformitása és a hosszan tartó fekélyek közötti kontrakciók. A szkleroderma ilyen formáját általában gyermekeknél megfigyelik, gyorsan fejlődik, rezisztens a terápiára és gyakran halálos.

Pansklerózis A szkleroderma letiltása

A bullous scleroderma-t a szkleroderma fókuszában lévő átlátszó buborékfóliák megjelenése jellemzi, gyakran vérzéssel.

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini-t sok szakértő a lokalizált scleroderma felületi változatának tekinti. Klinikailag régóta fennálló, kissé leeső, foltos, barna vagy szürkebarna színű lila-lila árnyalattal rendelkező foltok jelennek meg, amelyekben a bőr nem keményedik. A foci a leggyakrabban a törzsön és a felső végtagokon található.

Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini

Parry-Romberg progresszív hemiatrófia az arcnak a betegség egyik legsúlyosabb és leginkább rezisztens formájának tekinthető, amelyben az arc felének progresszív depressziója és deformációja alakul ki, beleértve a bőr, a bőr alatti szövet, az izmok és az csontváz csontjait a patológiai folyamatban. Ezek a tünetek kombinálhatók a lokalizált scleroderma más megnyilvánulásaival, valamint a szemkárosodással és a különböző neurológiai rendellenességekkel, köztük az epilepsziával.

Parry-Romberg szembesül a hemiatrófiával

A Tsumbush scleroatrophic zuzmójának (szinonimák: fehér foltbetegség, csepp scleroderma) esetében a léziókat fényes felületű gyöngyfehér foltok, papulák vagy plakkok képviselik, amelyek néha fókuszba illeszkednek körvonalazott körvonalakkal és tiszta határokkal. A kitörések körül rózsaszínű vagy vörös-lila színű erematiás corolla figyelhető meg. A sérülésekben lévő bőrt gyakran elcsábítják, könnyen összegyűjthetik a "gyűrött papírpapír" típusának hajtogatásában.

scleroatrophic zuzmó Tsumbusha

A szkleroderma diagnózisa

A diagnózis a betegség anamnézisén és klinikai képén alapul.
A szisztémás szkleroderma és a kötőszövet egyéb betegségeinek kizárásához szükség van egy reumatológussal való konzultációra.

Konzultációk szükségesek a kapcsolódó betegségek és a kezelés ellenjavallatainak azonosításához:

  • a terapeuta (a fizioterápia kijelöléséhez szükséges);
  • endokrinológus (fizioterápia kijelöléséhez szükséges);
  • nőgyógyász (a fizioterápia kijelöléséhez szükséges);
  • szemész (fizioterápia kijelöléséhez szükséges);
  • neurológus;
  • gasztroenterológus;
  • ENT;
  • fogorvos.

A hajlítási kontraktúrák, a csontrendszeri deformációk és a kozmetikai hibák jelenlétében a sebészeti korrekció eldöntése érdekében konzultáljon egy sebészrel.

A patológiai folyamat tevékenységének tisztázása, a betegség komplikációinak azonosítása, a szisztémás szkleroderma és a kötőszövet egyéb betegségeinek kizárása, valamint a kezelés ellenjavallatai szükségesek a következő vizsgálatok.

Kötelező laboratóriumi vizsgálatok:

  • klinikai vérvizsgálat;
  • vizeletvizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat.

További laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:

  • a bőr szövettani vizsgálata (kétséges esetekben);
  • az antinukleáris faktor meghatározása a transzplantálható HEp-2 sejtvonal közvetett immunfluoreszcencia módszerével (a diffúz kötőszöveti betegségek kizárására);
  • az IgA, IgM, IgG, reumatoid faktor immunglobulinok szérum tartalmának vizsgálata;
  • a tiroglobulin és a pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestek szérumszintjének vizsgálata (ha lehetséges, más antitestek tartalmának vizsgálata: a gyomor parietális sejtjei elleni antitestek stb.);
  • vérvizsgálat antinukleáris antitestekre;
  • a topoizomeráz I elleni antitestek (anti-Scl 70) és az anti-centromer antitestek vérvizsgálata (a szisztémás szkleroderma kizárására);
  • borreliosis szűrése;
  • A hasi szervek, a vesék, a pajzsmirigy ultrahanga;
  • EKG;
  • a mellkas röntgenfelvétele, csontrendszeri deformáció, koponya;
  • EEG;
  • számítógépes tomográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás.

Differenciáldiagnosztika

A lokalizált scleroderma meg kell különböztetni a betegségek, mint a kelőid és hipertrófiás hegek, heg alopecia, scleroderma és más kötőszöveti betegség, diffúz eozinofil fasciitis Shulman, skeredema Buschke, bőrelváltozásokat, skleromiksedema, lipoid necrobiosis, cellulitis.

Ritkábban, lokalizált szkleroderma különbséget a Lyme borreliosis, sklerodermopodobnoy formája a krónikus reakció „graft versus host”, sugárzás fibrózis, sklerodermopodobnoy formái bazális sejtes bőrrák szindróma „kemény bőr”, nefrogén szisztémás fibrózis, késői kután porfiria, sarcoidosis, amyloidosis, Werner-szindróma, fenilketonuria, kötőszövet nevus, POEMS szindróma, indukált szkleroderma-szerű betegségek, amelyeket a gyógyszerek és az élelmiszer-adalékanyagok (bleomicin, t itamina K, L-triptofán), a szilikon protézisek, érintkezés vegyszerekkel (hlorvinilom, szerves oldószerek), és mások.

Scleroderma kezelés

  • állítsa le a betegség progresszióját;
  • csökkenti a patológiai folyamat aktivitását;
  • csökkenti a bőrelváltozások területét és a betegség klinikai tüneteinek súlyosságát;
  • a komplikációk kialakulásának megakadályozása;
  • javítja a betegek életminőségét.

Általános megjegyzések a terápiáról

A kezelést egyedileg kell kiválasztani minden beteg számára, a betegség formájától, stádiumától és súlyosságától, valamint a sérülések lokalizációjától függően.

A plakk, általánosított és lineáris scleroderma, valamint a Pasini-Pierini atrophoderma és a bőr és az alatta lévő szövetek károsodásával járó extragenitális scleroatrofikus zuzmó betegek számára ajánlott a gyógyszeres kezelés lefolytatása (a penicillin, a hialuronidáz, a vazo-aktív, és ezután 15 PUVA terápia).

Azok a betegek, akiknek a betegség aktív, gyorsan előrehaladó folyamata és súlyos gyulladásos események (főleg lineáris vagy multiplex scleroderma fókuszok jelenlétében) jelentkeznek, komplex kezelésben szisztémás glükokortikoszteroid hatóanyagokat tartalmaznak.

A lokalizált szkleroderma súlyos formáival rendelkező betegek, akik a bőr és az alatta lévő szövetek mély károsodását képezik (lineáris, generalizált, panclerotikus szkleroderma, progresszív hematológia a Parry-Romberg arcán), metotrexát monoterápiával vagy glükokortikoszteroid szisztémás gyógyszerekkel kombinálva kezelik.

Eróziós és ulceratív defektusok és a bőr felszíni atrófiája esetén a szöveti regeneráció stimulátorainak alkalmazása, valamint száraz bőrben hidratáló és lágyító külső szerek alkalmazása.

Néha előfordulhat a bőr szklerózisának spontán regressziója vagy a léziók teljes felbontása.

A kórházi kezelés jelzése

A szkleroderma általánosított formái

Scleroderma kezelés:

Metotrexát - A lokalizált szkleroderma súlyos formái (lineáris, generalizált, pansklerotikus scleroderma, progresszív hemtrófia a Parry-Romberg arcán) a hatékony kezelés a metotrexát monoterápiában vagy glükokortikoszteroid szisztémás hatású kombinációban történő alkalmazása.

A közzétett adatok szerint a következő metotrexáttal kezelt kezelési módok hatékonyak:

  • Metotrexát: felnőtteknek - 15-25 mg, gyermekeknek - 0,3-1 mg / testtömeg kg
  • metotrexát: felnőtteknek - 15-25 mg, gyermekeknek - 0,3-1 mg / testtömeg kg (maximális dózis 25 mg) + metilprednizolon: felnőtteknek - 1000 mg naponta, gyermekeknek - 30 mg / testtömeg kg / nap (maximális dózis) 500-1000 mg)
  • metotrexát: felnőtteknek - 15-25 mg, gyermekeknek - 0,3-1 mg / testtömeg kg (maximális dózis 25 mg) + prednison 0,5-1 mg / testtömeg kg / nap (maximális dózis 60 mg.

A glükokortikoszteroid gyógyszerek orális adagolása pozitív hatással lehet a lokalizált scleroderma aktív, gyorsan előrehaladtával, azonban a gyógyszerek visszavonása után a relapszusok gyakorisága magas.

  • Prednizolon 0,3-1 mg / testtömeg kg

Bizonyos esetekben a glükokortikoszteroid gyógyszereket közvetlenül a szkleroderma közepébe kell bevezetni.

  • betametazon 0,2 ml / cm 2 (de nem több, mint 1 ml)

A közzétett adatok szerint a hialuronidáz alkalmazása a szkleroderma bőrindurációjának csökkenéséhez vezethet:

A hialuronidázt ultrafonoforézissel vagy elektroforézissel is be lehet injektálni a léziókba.

  • Hialuronidáz fonoforézis 64 UE hialuronidázt feloldunk 1 ml 1% -os novokainoldatban, pipettával felhordjuk és dörzsöljük, majd bevonóanyaggal (folyékony paraffin, növényi olaj vagy gél) bevonjuk, és a hangot 880 kHz-es oszcillációs frekvenciával, 0,5-1 intenzitással végezzük., 2 W / cm 2, 3-10 perc expozíciós idő a labilis módszerrel folyamatos üzemmódban.
  • A 64 UE-hialuronidáz-elektroforézist 30 ml desztillált vízben oldjuk, 4-6 csepp 0,1 N-ot adunk a közeg pH 5,2-re történő savanyításához. sósavoldat, amelyet a szklerodermaba fecskendezünk, legfeljebb 0,05 mA / cm 2, az expozíciós idő 12-20 perc.

Az ultrafonoforézis vagy a hialuronidáz elektroforézis eljárásait naponta vagy minden más napon végzik, a tanfolyamra 8-12 eljárást írnak elő. Lehetőség van 2-3 tanfolyam elvégzésére 3-4 hónapos időközönként.

Számos vizsgálat pozitív hatást mutatott a lokalizált scleroderma penicillamin betegek kezelésében [15-17]. Mindazonáltal bizonyíték van arra, hogy a gyógyszer alkalmazása során a bőr folyamatában nincs javulás.

Tekintettel a mellékhatások viszonylag nagy számára és a mérgező hatások lehetőségére, még az alacsony dózisok kezelésénél is, a penicillamin alkalmazása az utóbbi években ritkábban történik, főleg olyan esetekben, amikor más terápiás szerek nem hatnak rá.

A klinikai gyakorlatban a penicillint lokalizált szkleroderma kezelésére használják több évtizede, bár kevés publikáció van az alkalmazás hatékonyságáról [19, 20].

  • benzilpenicillin-nátrium-só 300000-500000 NE naponta 3-4-szer vagy 1 millió NE naponta kétszer intramuszkulárisan

A vasoaktív gyógyszerek lokalizált szkleroderma betegeinek komplex kezelésében való alkalmazásának hatékonysága bizonyított:

  • pentoxifilin 100-200 mg
  • xantinol nikotinát 75-150 mg
  • Xantinol-nikotinát, injekció: 15% (300 mg)

A vasoaktív drogokkal történő terápia ajánlott ismétlődő tanfolyamok 3-4 hónapos időközönként, mindössze 2-3 tanfolyamot évente.

Helyi glükokortikoszteroid gyógyszerek

A lokalizált szkleroderma korlátozott formáinak kezelésében a glükokortikoszteroid gyógyszerek külső alkalmazása bizonyos hatást fejt ki:

  • - mometazon-furoát, krém, kenőcs
  • - Alclometazon-dipropionát, krém, kenőcs
  • - metilprednizolon aceponát, krém, kenőcs
  • - betametazon, krém, kenőcs
  • - klobetasol-propionát, krém, kenőcs

Helyi glükokortikoszteroid készítmények alkalmazásakor a kezelést 4-12 hétig használják, ha 2-3 hétig használják okklúzióként.

Helyi kalcineurin inhibitorok.

Egy randomizált, placebo-kontrollos vizsgálatban a 0,1% -os takrolimusz kenőcs alkalmazhatóságát lokalizált szkleroderma esetén igazolták.

A dimetil-szulfoxid kezelés bizonyos esetekben az erythema és a bőr indurációjának csökkenéséhez vezethet a szkleroderma fókuszban.

  • dimetil-szulfoxid: a hatóanyagot vízben oldjuk, 25-75% -os vizes oldat alkalmazásával. A dimetil-szulfoxid terápia ismétlődő kurzusok 1-2 hónapos időközönként.

A szöveti regeneráció stimulátorai.

  • a borjak véréből deproteinált hemoderivat, 5% kenőcs
  • a borjak véréből deproteinált hemolizátum, 5% kenőcs

A szkleroderma fizioterápiája:

Ultraibolya terápia hosszú hullámhossz-tartományban (UVA-1 terápia, hullámhossz 340-400 nm)

Az UVA-1 terápia az egyik hatékony módszer a plakk, az általánosított és a lineáris scleroderma, valamint az extragenitális scleroatrofikus zuzmó kezelésére a bőr és az alatta lévő szövetek károsodása esetén.

  • Az UVA-1 besugárzás fényével 5–20 J / cm 2 dózissal kezdődik, az ezt követő egyszeri dózisokat 5–15 J / cm 2-rel növelik a maximális egyszeri 20-60 J / cm 2 dózisra. A rendszerben a heti 3-5 alkalommal végrehajtott eljárások 20-60.

A fotoszenzibilizátor orális és külső alkalmazásával végzett PUVA terápia jelentősen javíthatja a scleroderma fókuszában a bőr állapotát a betegség patchy, lineáris és generalizált formáival, valamint az extragenitális scleroatrophic zuzmóval.

PUVA terápia orális fényérzékenységgel

  • Ammi nagy gyümölcs furokumarin 0,8 mg / testtömeg kg orálisan, 2 órával a besugárzás előtt, hosszú hullámú ultraibolya fényben (320-400 nm hullámhossz)
  • metoxen 0,6 mg / testtömeg-kg orálisan egyszer 1,5-2 óráig a besugárzás előtt a hosszú hullámú ultraibolya fény (hullámhossz 320-400 nm).

A besugárzás 0,25-0,5 J / cm 2 dózissal kezdődik, az ezt követő egyszeri dózisok 2-3 szekcióban 0,25-0,5 J / cm2-rel növelik a maximális 3-6 J / cm 2 dózist. Az eljárásokat hetente 2-4 alkalommal végezzük, a kezelés folyamata 20-60.


PUVA-terápia a fotoszenzibilizátor külső alkalmazásával

  • Az izopimpinellin / Bergapten / Xanthotoxin 0,3% -os alkoholos oldatot károsodás után egyszer, 15-30 perccel a hosszú hullámú ultraibolya sugárzással (320-400 nm hullámhossz) történő besugárzás előtt kivesszük.

A besugárzás 0,1-0,3 J / cm 2 dózissal kezdődik, az ezt követő egyszeri dózisokat 2-3-as ülésenként 0,1-0,2 J / cm2-rel növeljük, maximum 3,5-5 J / cm 2 értékre.. Az eljárásokat hetente 2-4 alkalommal hajtják végre, a kurzus 20-60.

Az UVA-1 és a PUVA terápiát monoterápiában és gyógyszerekkel kombinálva végzik.

A szkleroderma ultrahangterápia:

A lokalizált scleroderma korlátozott formáinak kezelésében az ultrahangos terápia alkalmazása csökkentheti a betegség klinikai tüneteinek intenzitását.

A sérülések hangzása 880 kHz-es oszcillációs frekvenciával, 0,05-0,8 W / cm 2 intenzitással, 5-10 perces expozícióval, a labilis technikával folyamatos vagy impulzusos üzemmódban történik. A kurzus napi 10-15.

Lehetőség van ismételt ultrahangos terápiák elvégzésére 3-4 hónapos időközönként.

Alacsony intenzitású lézeres terápia.

Ismeretes, hogy az alacsony intenzitású lézerterápia javíthatja a bőrben a mikrobás vérkeringést. Néhány tanulmány kimutatta az alacsony intenzitású lézerterápia hatékonyságát a lokalizált scleroderma korlátozott formáinak komplex kezelésében.

  • a vörös tartomány lézersugárzású terápiáját (0,63-0,65 μm hullámhossz) a távolság-stabil módszer szerint végezzük, a defocused sugár 3-5 mW / cm 2 teljesítménysűrűséggel és a terepen 5-8 perc expozíciós idővel. Az eljárás során legfeljebb 4-5 mezőt besugárzunk, amelyek teljes időtartama nem több, mint 30 perc.
  • az infravörös lézersugárzású terápia (hullámhossz 0,89 mikron) távoli vagy kontaktus, stabil vagy labilis módszerrel, folyamatos vagy impulzusos (80-150 Hz) módban történik. Az expozíciót a mezőkön végzik: folyamatos üzemmódban a sugárzási teljesítmény nem haladja meg a 15 mW-ot, az egyik mezőre való expozíció 2-5 perc, az eljárás időtartama nem haladja meg a 30 percet. Impulzus üzemmódban a sugárzási teljesítmény 5-7 W / impulzus, az expozíciós idő 1-3 perc a mezőn, a teljes expozíciós idő nem több, mint 10 perc. Az eljárás során legfeljebb 4-6 mezőt sugároz.

A lézeres kezelés folyamata 10-15 napi eljárás. Az ismétlődő tanfolyamokat 3-4 hónapos időközönként végezzük.

Alacsony intenzitású lézeres terápia.

Terápiás torna és szkleroderma masszázs:

Terápiás gimnasztika és masszázs ajánlott a szkleroderma lineáris formájú betegek számára, miközben korlátozza az ízületek mozgását és kialakítja a kontraktúrákat.

A szkleroderma sebészeti kezelése:

A sebészeti kezelést bizonyos esetekben hajlítási kontraktúrák vagy kozmetikai hibák jelenlétében hajtják végre (lokális szkleroderma a „saber strike” típusú, progresszív Parry-Romberg hemiatrophia). A sebészeti beavatkozásokat a betegség inaktív stádiumában hajtják végre (a szkleroderma aktivitásának jelei hiányában több éve).

Terhes nők szkleroderma kezelésére:

A terhes nők kezelése szigorúan indokolt jelzések szerint történik, figyelembe véve az előnyök és az anyára és a magzatra gyakorolt ​​potenciális kockázatok arányát.

A PUVA terápia elvégzése terhesség és szoptatás alatt ellenjavallt.

A szkleroderma gyermekek kezelése:

A gyermekkorból eredő lokalizált szkleroderma gyakran sok éven át tart: a betegek 30% -ánál a betegség aktivitása az életkor előrehaladása után is fennáll. A lokalizált juvenilis scleroderma-betegek több mint 20% -a különböző nem-dermális tüneteket tapasztalhat (ízületi, neurológiai, érrendszeri, szemészeti, légzőszervi stb.).

A fiatalkori scleroderma esetében fennáll annak a kockázata, hogy a betegek fogyatékosságához vezető számos szövődmény alakulhat ki: a végtagok hosszának és méretének csökkenése, a kontraktúrák kialakulása, az arc deformációja. Ebben a tekintetben a lokalizált szkleroderma kezelését a gyermekeknél a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, aktívabb terápiával. Ezért a betegség súlyos formáival rendelkező betegek számára javasolt a metotrexát monoterápia vagy szisztémás hatású glükokortikoszteroid gyógyszerek kombinációja formájában. Az ilyen kezelés lehetővé teszi a betegség hosszú távú remisszióját (2 év vagy több) a betegek 74% -ánál.

Az UVA-1 terápiát csak a betegség súlyos formáiban (lineáris, generalizált, pansklerotikus) írják elő olyan esetekben, amikor más terápiás szerek alkalmazása nem jár.

A PUVA-kezelés alkalmazása gyermekeknél ellenjavallt.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények

  • a szkleroderma lefolyásának csökkenése;
  • megakadályozza az új és növekvő meglévő léziók kialakulását (a betegség progressziójának megállítása);
  • a betegség tüneteinek regressziója vagy csökkentése;
  • az érintett terület csökkentése;
  • komplikációk megelőzése;
  • a betegek életminőségének javítása.

Taktika a kezelés hatásának hiányában

A gyógyszerek alkalmazásának hatása hiányában más gyógyszerészeti csoportokból származó gyógyszerek felírása ajánlott.

A gyógyszeres kezelés hatása nélkül ajánlott az UVA-1 terápia vagy a PUVA-kezelés előírása.

A szkleroderma megelőzése

A betegeknek tanácsos a bőr trauma, hipotermia és túlmelegedés, stresszes helyzetek elkerülése.

HA KÉRDÉSEKRE VONATKOZÓ KÉRDÉSEK, HOGY KAPCSOLAT A DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:

http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/lokalizovannaya-sklerodermiya/
Up