logo

A trombocitopénia az orvosi gyakorlat sürgősségi körülményeire utal: kezelése azonnal megkezdődik, amint a diagnózis igazolódik.

Az a tény, hogy a vérlemezkék (vérlemezkék) szintjének csökkenése - a hemosztatikus rendszer legfontosabb elemei - vérzéses stroke-ot és más típusú belső vérzést okozhat.

Független patológiaként az immun trombocitopénia szekretálódik: a betegség tünetei a szervezet saját vérlemezkékkel szembeni immunreakciójának köszönhetők.

Gyakran problémák merülnek fel a thrombocytopeniát okozó tényezők feltárásában: az okok, amelyek a vérlemezkék képződésének csökkenéséhez vagy a bomlás aktiválásához vezetnek, fertőző, mérgező, gyógyszeres, hematológiai jellegűek lehetnek.

A thrombocytopenia okai

A krónikus autoimmun thrombocytopenia ritka betegség, amely 100 ezer lakosra vetített gyakorisággal 2-13. A betegség ezen formája esetén a vérlemezkék koncentrációja 100 × 109 / l-nél kisebb lesz, az alábbiak miatt:

  • A vérlemezkék pusztulása abból a tényből, hogy olyan immunglobulinokat termelnek, amelyek a membrán glikoprotein receptoraihoz kapcsolódnak. Az immun trombocitopénia mechanizmusát már régóta tekintik a patológia fő okának.
  • Az immunrendszer T-sejtjei által okozott vérlemezkárosodás.
  • A vérlemezkék pusztulásának felgyorsítása a lépben.
  • Nem megfelelő trombocita termelés.

Autoimmun természetű betegségek, az anya és a magzat immunkonfliktusai kezdeményezhetik az autoantitestek termelését: ezek az okok számos hematológiai rendellenességet - hemolitikus eritropeniát, autoimmun leukotrombotytopeniát - támasztanak alá.

Idiopátiás thrombocytopenia

Idiopátiás thrombocytopenia esetén a vérsejtek számának rendellenességei nem észlelhetők; nincsenek más patológiák klinikai megnyilvánulása és olyan tényezők, amelyek thrombocytopeniát okozhatnak, különösen:

  • HIV-fertőzés;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • májgyulladás;
  • vashiányos anaemia;
  • herpesz komplikáció;
  • limfocita leukémia;
  • mieiodiszpiázia;
  • agammaglobulinemia;
  • transzfúzió;
  • védőoltások;
  • tartós expozíció vegyszerekkel (festékek, nitro-zománcok, peszticidek).

A thrombocyta koncentráció csökkenésének gyakori oka bizonyos gyógyszerek: orális diuretikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők. A betegség összefüggésbe hozható a fertőzés fókuszainak jelenlétével (különösen krónikus mandulagyulladásban). Melyek a trombocitopénia tünetei a szerződésesnek?

A thrombocytopenia tünetei

A klinikai megnyilvánulások megkezdése előtt a páciens vírusos fertőző betegség tüneteit tapasztalhatja, gyógyszert szedhet, de gyakran a betegség előfordulása nélkül előfordul.

A szimptomatológiát a vérzéses petechiás foltos diathesis jellemzi. A diathesis tipikus lokalizációja - lábak, a test alsó része (főleg a has). Az ilyen típusú vérzés károsodások megjelenésével jár.

Ezek a kiütések kicsi, fájdalommentesek, gyulladásos reakciók jelei nincsenek. A fotó petechiák trombocitopénia és / vagy foltos (kb. 1-2 cm átmérőjű) során a véraláfutások vérzése a betegség minden szakaszában zavaró betegség főbb külső megnyilvánulásait mutatja.

A petechiae és a kis zúzódások megjelenése könnyen kiváltható mechanikai hatással (még a ruházat súrlódásával is). Egyéb klinikai tünetek:

  • ismételt orrvérzés;
  • vérzés az emésztőrendszerből;
  • méhvérzés;
  • megnagyobbodott lép;
  • vérvizelés;
  • spontán vérzés, amely befolyásolja a száj nyálkahártyáit a gumi területen.

A súlyos szövődmények előfutára a bőr felső részén megjelenő kiütések és zúzódások, különösen az arc, a szájnyálkahártya és a kötőhártya területén.

Ezek a tünetek kedvezőtlenek, mivel az intracranialis vérzés valószínűségének növekedését jelzik. Mi a trombocitopénia előnyös kezelése?

Thrombocytopenia kezelés

A trombocitopénia megfelelő kezelésének elsődleges célja az okok. És a kezelés attól függ, hogy a thrombocytopenia tünet vagy független patológia.

A thrombocytopenia táplálékának kizárnia kell a kötelező allergéneket. A vér és folsav hozzáadásával történő táplálékkorrekció szükséges bizonyos típusú vérszegénységek okozta trombocitopénia esetén.

Kábítószer-kezelés

A primer thrombocytopenia kezelésére gyógyszerek és sebészeti módszerek fokozatos alkalmazásával:

  • Az autoimmun antitestek képződését elnyomó immunglobulin-terápia a glükokortikoidok (különösen a prednizon), az első sorban gyógyszerek. Az intramuscularis gyógyszereket nem adják be, ami a vérzés magas kockázatával jár.
  • A kezdeti konzervatív terápia hatástalanságával a vérlemezkék élettartamának növelésére, az immunfagocitózis elnyomására szolgáló eszközöket használnak. Ebben a szakaszban splenectomia történik. A módszert a tartós pozitív hatás jellemzi, amelyet a betegek 75% -ában rögzítenek.
  • A kezelés harmadik szakasza a trombopoietin receptor agonisták alkalmazásával kapcsolatos. Oroszországban bejegyzett gyógyszerek e sorozatba tartozó gyógyszerek az Eltrombopag, a romiplostim. Immunszuppresszánsként imuránt, ciklofoszfamidot, vinkrisztint használtunk.

A vérzéses diathesis szimptomatikus terápiája egy hemosztatikus szivacs, krioterápia, elektrokaguláció és tamponok aminokapronsavval történő helyi alkalmazása.

Az intrakraniális vérzés, illetve az intrakranális vérzés magas kockázatával a vérlemezke-transzfúzió végbemegy. A súlyos thrombocytopenia ágyágyazást igényel. A betegség ezen betegségben eléri a 10% -ot, és a vérzéses stroke-okhoz kapcsolódik.

http://venoz.ru/zabolevaniya/krov/trombocitopeniya.html

thrombocytopenia

A trombocitopénia olyan betegségek vagy szindrómák csoportja, amelyekben a vérlemezkék száma a vérben 150 * 109 alatt csökken egy literben. A betegségnek ICD 10 kódja D69 volt, a vérlemezkék vagy vérlemezkék olyan lapos sejtek, amelyek nem rendelkeznek magokkal. Ezek szabálytalan kerek alakúak. A sejt átmérője legfeljebb 4 mikron, és vastagsága legfeljebb 0,5 mikron.

A csontvelőben megakariocitákból képződnek a vérlemezkék. A képződés intenzitását a thrombopoietin hormon szabályozza, amelyet viszont a vesék termelnek. Egy mikroliter vér általában 150-400 ezer vérlemezkéket vagy vérlemezkéket tartalmaz. A véráramban 5-11 napig keringenek, majd a lépben, a májban és a tüdőben összeomlanak.

A vérlemezkék fő és legfontosabb funkciója a hemosztázis vagy a véralvadás biztosítása. Aktiválásuk és adhéziójuk, trombus kialakulásával, csak az érfal belső rétegének - az endotheliumnak - károsodása esetén következik be. A véralvadás komplex reakciójában az úgynevezett koagulációs faktorok is aktívan részt vesznek. Ezek olyan fehérjék, amelyek szabadon keringenek a vérplazmában és inaktív állapotban vannak.

A thrombocytopenia olyan súlyossági fok, amely a vérlemezkék számolásával megállapítható. Enyhe fokú thrombocytopeniával számuk egy literben 50 és 150x109 között lesz (az orrvérzés hajlama és nem több). A thrombocytopenia átlagos mértékét a vérlemezkék tartalmának indikátoraiban 20 és 50 x 109 között egy literben észleljük (a testben kis kiütések). Súlyos fokot figyeltek meg, ha a vérlemezkék tartalma kevesebb, mint 20 x 109 egy literben (gyomor-bél vérzés).

okai

Mi az a thrombocytopenia és mi az oka? A trombocitopénia számos kórállapotú kóros állapot. Ez a betegség életkortól és nemtől függetlenül befolyásolhatja az embereket, de vannak olyan kóros tünetek, amelyek nem egyértelmű ok-okozati tényezőkkel járnak (idiopátiás thrombocytopenia). A trombocitopénia okát és kezelését a betegség korszerű ötletei határozzák meg, és a thrombocytopenia fő differenciáldiagnosztikája sok más anémiával történik. A vérlemezkék szintjének csökkenését okozó tényezők az alábbiak szerint vannak csoportosítva:

  1. alacsony vérlemezke-termelés a csontvelőben, ideértve az idiopátiát is;
  2. vérsejtek lerakódásának patológiája az edények és szervek között;
  3. vér hígítása;
  4. a vérlemezkék megnagyobbodása vagy fogyasztása;
  5. trombocitopénia, amelynek okai nem magyarázhatók (idiopátiás thrombocytopenia).

Az új trombociták termelésének csökkenése a szervezetben a thrombocyta prekurzorok - megakariociták - termelésének csökkenésével járhat. Ezek a sejtek a vérlemezkék prekurzorai, és a csontvelőben találhatók. Figyelemre méltó, hogy a hematopoetikus csírák egyik legnagyobb sejtje a legkisebb. A vérlemezkék termelése csökken, leggyakrabban a következő okok miatt:

  • toxikus anyagok (sugárterhelés, fertőző toxinok, ipari vagy háztartási mérgek) expozíciója;
  • az egyén alkotmányának jellemzői (Fanconi anémia);
  • idiopátiás aplasztikus anaemia (meghatározatlan);
  • paroxiális éjszakai hemoglobinuria;
  • csontvelő kimerültség (tumor, fibrosis).

Ehhez a szakaszhoz a csontvelőben a vérlemezkék érésének megsértése is szükséges. Ezt a következő betegségekben figyelték meg:

  • megaloblasztos anaemia;
  • Di Guglielmo-szindróma;
  • családi thrombocytopenia.

A vérlemezkék újraelosztásának vagy lerakódásának megsértése a következő esetekben fordul elő:

  • sejtek lerakódása a lépben;
  • Gaucher-betegség;
  • lymphoma;
  • myeloid metaplasia.

Súlyos thrombocytopenia tünetek, amelyek masszív intravénás gyógyszereket okozhatnak. Így a vér és a sejtek folyékony részének aránya az első irányba változik. Ez a vér hígításával történik. Az ilyen trombocitopénia relatívnak tekinthető. A vérlemezkék fokozott megsemmisítését és túlzott fogyasztását a következő esetekben figyelték meg:

  • DIC-szindróma (disszeminált intravaszkuláris hajtogatás);
  • érgyulladás;
  • trombotikus trombocitopénikus purpura (Moshkovits-kór).

Ez a besorolás messze nem teljes, ez kiterjed olyan betegségekre, mint a felnőttek thrombocytopenia. Sajnos ez a patológia is hatással van a gyerekekre, de szerencsére könnyebben szenvednek ezek a betegségek, mint a felnőttek. Ez különböző okok és körülmények miatt történik. Például a szekunder trombocitopénia és az anaemia a megszerzett immunhiányos szindrómában (HIV) az összes kialakult elem szintjének csökkenése miatt jelentkezik. Amint a diagnózis kimutatható, a veleszületett trombocitopénia ritka.

A betegség veleszületett formája

Az újszülött csontvelőjének alacsonyabb szintje, és így a teljes vérlemezke-termelés lehetősége gyakran összefügg a magzat intrauterin fejlődésével. Sajnos nagyon gyakran ez vezet az újszülöttek thrombocytopenia fogalmához. Egyértelmű összefüggést mutattak ki, hogy a terhes nőknél a jövőbeli anyák bizonyos gyógyszereket használnak, és a gyermekben trombocitopénia jelentkezik. Az anya vírusfertőzései szintén káros hatással vannak a csecsemőlemezek számára. Érdemes megemlíteni egy terhes nő elfogadhatatlan viselkedését (dohányzás, alkohol, kábítószer) és káros hatását a gyermek egészségére.

A veleszületett thrombocytopenia fő csoportjai a következők:

  1. veleszületett thrombocytopenia;
  2. a trombopoietin veleszületett hiánya;
  3. veleszületett csontvelő-infiltráció.

Az első csoportot olyan patológiák képviselik, mint az Alport-szindróma vagy a Bernard-Soulier-szindróma. A következő betegségeknél a trombopoietin veleszületett hiánya figyelhető meg:

  • Fanconi anaemia;
  • szürke lemez szindróma;
  • Meye-Hegglin anomália;
  • Viscott-Aldrich-szindróma;
  • izolált thrombocytopenia.

A veleszületett csontvelő-infiltráció (örökletes thrombocytopenia) a következő betegségek jelenléte miatt következik be:

  • veleszületett leukémia;
  • veleszületett retikuloendotheliózis;
  • veleszületett mucoplisaccharidosis.

Az anya a következő gyógyszerek és anyagok bevitelének káros hatása van a csontvelő fejlődésére: etanol, tiazidok, tolbutamid, szteroidok (ösztrogének vagy prednizon). Az anyai fertőzések, például a citomegalovírus, a rubeola, a hepatitis, a himlő kockázati tényezők a magzati csontvelő patológiára, mint például a thrombocytopenia és leukopenia leukémia. A kóros állapot kialakulásának kockázata nagyon magas, és nincs várható élettartam. A 22. kromoszóma mutációjához kapcsolódó örökletes trombocitopénia is létezik.

A vér lerakódása és hígítása

A vérlemezkék a szervezetben történő újraelosztása és a trombocitopénia következtében az egyik fő oka a splenomegalia. Ez a jelenség a lép jelentős növekedése. Mivel a szerv a hematopoetikus rendszer hatáskörébe tartozik, jelentős növekedése hozzájárul a nagyszámú vérlemezkék elhelyezéséhez. Ennek megfelelően a vérlemezek száma a keringő vérben csökken - a thrombocytopenia előfordul.

Számos oldat, plazma vagy konzervvér hosszú távú infúziója elkerülhetetlenül a thrombocytopenia kialakulásához vezet. A tartósított vér nem tartalmaz teljes vérlemezkéket. Koncentrációjuk kitöltése az új kötetben időt vesz igénybe. A csontvelő teljes aktivitása mellett.

A vérlemezkék használata és megsemmisítése

A thrombocytopenia fogyasztása (elsődleges és másodlagos), amelyet a vérlemezkék fokozott használata vagy megsemmisítése okoz, feltételesen két okcsoportot tartalmaz. Ezek nem immunrendszeri tényezők és az immunitás csökkenésével kapcsolatos okok. Az immunrendszeri betegségek veleszületett vagy szerzettek lehetnek. A trombocitopénia immunrendszeri okai is vannak a fejlődés mechanizmusától függően. A thrombocytopenia (másodlagos) nem immunrendszeri okai:

  • a szív és az erek patológiája;
  • az aorta és a koszorúerek közötti shunt bevezetése;
  • DIC-szindróma;
  • bizonyos gyógyszerek használata;
  • eklampszia;
  • hemodialízissel
  • hemolitikus urémiás szindróma;
  • megnagyobbodott lép;
  • fertőzési folyamat;
  • vaszkuláris protézisek;
  • vesebetegség;
  • Moshkovits-betegség.

A veleszületett immunrendszeri betegségek, amelyek a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásához és megsemmisítéséhez vezetnek (elsődleges):

  • az anya által a gyógyszerek használata;
  • nem-veleszületett alloimmun thrombocytopenia;
  • újszülött fertőzések;
  • immunrendszeri thrombocytopeniás anyai purpura.

A thrombocytopeniához vezető szerzett immunrendszeri okok okai:

  • akut immun thrombocytopeniás purpura (primer thrombocytopenia);
  • krónikus immun trombocitopénikus purpura;
  • gyógyszer-közvetített immun thrombocytopenia;
  • a vértermékek transzfúziója után fellépő purpura.

Az antitestek előállításának módszere szerint az immunrendszeri rendellenességek az alábbiak szerint oszlanak meg:

  1. izoimmun vagy alloimmun rendellenességek, amelyeket a vércsoportok inkompatibilitása okoz;
  2. transzimmun, amelynek oka az antitestek átadása a gyermeknek, az anyjától, akit korábban immunizáltak.
  3. heteroimmun, amelynek oka a vérlemezke vírus, a gyógyszer vagy más agresszív tényezők antigén szerkezetének változása.
  4. Az autoimmun az immunitásuk agressziója következtében változatlan vérlemezkékre fordul elő.

Immunrendszert okozó gyógyszerek

Néhány gyógyászati ​​anyag kötődik a plazmafehérjékhez, és így immunológiailag aktív vegyületeket képez. Melyeket gyakran kötik a vérlemezkék. Az ilyen gyógyszerek listája meglehetősen széles, és néhány gyógyszert nem használtak sokáig. A drog thrombocytopenia (allergiás thrombocytopenia) a következő okokkal rendelkezik:

  • heparin
  • alfa-metildopa;
  • kinidin;
  • bleomicin;
  • kinin;
  • szulfonamidok;
  • PAS;
  • indometacin;
  • ampicillin;
  • aszpirin;
  • izoniazid;
  • hidroklorotiazid;
  • furoszemid
  • penicillin;
  • rifampinnel
  • barbiturátok;
  • antibiotikumok;
  • oxitetraciklin.

Az ilyen vérlemezke-konglomerátumok és a gyógyszerrel kötött plazmafehérjék nagyon gyorsan eltávolíthatók a véráramból. Ez a vérlemezkék koncentrációjának jelentős csökkenéséhez vezet. A trombocitopeniás jelenségek a gyógyszer abbahagyása után csökkentek, a vérlemezkék száma idővel normális. A felsorolt ​​anyagok közül különösen fontos a heparin feljegyzése. Mivel rendelkezik a vérlemezkékre ható tulajdonságokkal, mind immunrendszeren keresztül, mind közvetlenül.

Immun trombocitopénikus purpura

Immuntrombocitopénia vagy trombocitopénikus purpura (Verlhof-kór) az immunrendszeri vér gyakori rendellenessége. Ennek a thrombocytopenia patogenezisének alapja a következő okok: a vérlemezek gyors megsemmisítése az immunglobulin fehérjék falakon történő rögzítése miatt. A kurzus természeténél fogva a betegség akut, visszatérő és krónikus formái különböztethetők meg. Mind a felnőttek, mind a gyermekek érintettek.

Az akut forma jellemzőbb a gyerekekre, és gyakran előfordul a szezonális szezonális vírusfertőzések hátterében. A fertőzés és a purpura kialakulása közötti időszak általában két hét. A betegség átlagos időtartama körülbelül 2 hónap, de legfeljebb fél év. Mi veszélyes az újszülöttek trombocitopénia szempontjából? Bár az akut formának kedvezőbb iránya és eredménye, a megfelelő kezelés hiányában a halálesetek nem kivételesek.

Ilyen kóros krónikus formája, mint immun trombocitopénia, többnyire felnőtt betegek betegek. A nők kétszer olyan gyakran szenvednek, mint a férfiak. A betegség legalább 10 évig tart. A súlyosbodás időszakai váltakoznak a remissziós időszakokkal. Általában a súlyosbodási időszakok között a vérzés eltűnik, és a vérlemezkeszám normalizálódik.

Ismétlődő formákat figyeltek meg mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében. Ugyanakkor nemcsak az ismétlődő relapszusok okozzák az állapot romlását, hanem a tartós, néha spontán remissziókat is. A vérlemezkeszám normalizálása 6 hónapot vesz igénybe. A normál vérlemezkeszám megtartása több évig is folytatódhat.

Klinikai megnyilvánulások

A leggyakoribb panasz, amelynél a betegek bármilyen súlyosságú immun thrombocytopeniát diagnosztizálják, a vérzés. A bőr pontvérzése leggyakrabban az alsó végtagokból származik (mivel a kapilláris nyomás sokkal nagyobb). A nyálkahártyák megfigyelt érintkezési vérzései. A bőséges orrvérzés gyakori klinikai tünetekké válhat. A nők menstruációja elhúzódó és hatalmas.

Gyermekeknél a vérzési szindróma hirtelen kialakulása a mikrocirkulációs szinten jellemző lehet. Érdemes megjegyezni, hogy ez a gyermek nem rendelkezik másik patológiával. Leggyakrabban ez a vakcináció vagy a múltbeli fertőzés után provokáció következménye. A túlzott napsugárzás a betegség kialakulását és a betegség megnyilvánulását is növelheti.

A súlyos következményekkel járó trombocitopénia ritka tünete a gastrointestinalis traktus edényei által kifejezett vérzés. A purpurában szenvedő betegeknél fontos tünet a krónikus vérszegénység. Úgy tűnik, hogy a tartályok hosszú ideig állandó mikrogömbökkel rendelkeznek. Ennek megfelelően a krónikus anaemia, mint szédülés, mérsékelt gyengeség és tachycardia, ilyen megnyilvánulásai kapcsolódnak a klinikai képhez.

diagnosztika

A thrombocytopeniás purpurát szenvedő beteg vizsgálatakor, függetlenül annak eredetétől, először is a bőrön lévő pontvérzés vonzza a figyelmet. A bőr sápadt lehet, de mindez az anémia súlyosságától függ. A pontvérzések egyesülhetnek, ekchimózist képezve, figyelembe kell venni a diagnózis pontosabbá tételét. Ezeknek a kóros változásoknak a lokalizációja a leggyakrabban a lábak, a törzs, az arc (lásd a videót) bőrén.

Az "immunrendszeri trombocitopénia" diagnózisára jellemző a vérzés jelenléte az injekciós helyeken, a száj nyálkahártyáin, az orron, a nemi szerveken. A trombocitopénia tüneteként megjelenő kiütés számos formájára és súlyossági fokára jellemző, az eljárás aktivitása a testhőmérséklet növekedését okozhatja. Az ellenőrzésnek tartalmaznia kell a szájüreg vizsgálatára szolgáló módszereket, hogy meg lehessen állapítani a vérző ínyeket, és a purpurára jellemző, lila hólyagokat az arc és a nyelv nyálkahártyáján. A kapcsolódó szakértők által folytatott konzultációk során kívánatos, hogy a beteget egy okulista vizsgálja meg. Egyes betegeknél a nyirokcsomók növekedését észlelik.

Laboratóriumi diagnózis

Az autoimmun vagy idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisának megerősítésére szolgáló vizsgálatok komplexuma, kezdve az általános vérvizsgálattal, függetlenül a folyamat fázisától és típusától. A vérlemezkék szintje a perifériás vérben 150x109 lesz egy liter alatt és alatta. Az eritrocita üledékráta (SOE) szintén felfelé változik. A thrombocytopenia (diagnózis) legegyszerűbb vizsgálata, amely még járóbeteg alapon is elvégezhető, a vérzés időtartamának vizsgálata. A megvalósítás módszere a következő: egy vállra helyezzük a tonométer mandzsettáját, és rögzítés céljából felfújjuk.

Az alkar középső harmadára károsodik. Rendszerint ez lesz egy scarifikációs vágás. Általában a vérzés leállásának ideje 90 másodperc. A thrombocytopenia vérzésének időtartama jelentősen megnő. Az eredmény a csontvelő-szúrás eredménye.

A vérlemezkeszámot a klinikai vérvizsgálat elvégzésével együtt kell meghatározni. Ez megszünteti a másodlagos thrombocytopeniát. A leukociták száma ritkán változhat, de a hemoglobin és a vörösvérsejtek szintje nagyon gyakran megfelel a vashiányos anaemiának. A laboratóriumi vizsgálatok külön csoportja a vérlemezkék immunológiai kutatásának módszerei. A csontvelő thrombocytopeniával végzett vizsgálata leggyakrabban nem határozza meg a kóros változásokat.

kezelés

A thrombocytopenia bizonyos típusai szorosan kapcsolódnak bizonyos gyógyszerek szedéséhez. És közvetlenül függ bizonyos fertőző folyamatok jelenléte a szervezetben (átmeneti thrombocytopenia). A kezelőorvos elsődleges feladata az, hogy a betegek gyorsabban gyógyuljanak, vagy megszüntessék az ilyen tényezőknek való kitettség teljes mértékét. A trombocitopéniai táplálék és a cukorrépa-lé és a csalán használatával járó táplálkozásnak nincs kifejezett terápiás fókuszuk, de fiziológiásnak és teljesnek kell lenniük. Az immunológiai thrombocytopenia specifikus kezelésének fő módszerei:

  • glükokortikoidok;
  • immunszupresszív szerek;
  • az immunglobulin G intravénás beadása;
  • anti-limfocita globulin;
  • immunocorrectors;
  • vitaminok;
  • splenektomia (lép eltávolítása);
  • antibiotikumok.

A vizsgálat és a terápia taktikájának kiválasztásakor vegye figyelembe a beteg korát és általános állapotát. Az immun thrombocytopenia aktív specifikus kezelésének kezdete a hemorrhagiás szindróma. De nem a vérlemezke-szint csökkenése nélkül. Jobb, ha a gyógyszert és a vizsgálatokat a kórházban végezzük, 24 órás aktív felügyelet mellett.

Kezdje a prednizonnal történő kezelést 1 mg / ttkg-os adagban. A kezelés hatása 5-7 nap után jelentkezik. A kezelés hatékonyságának fő kritériuma a vérzés csökkentése és a vérlemezkék számának növekedése. A kezelés hatásának hiányában a prednizon adagja 1,5 vagy akár 3-szor is növelhető. Pozitív hatás elérésekor a prednizont továbbra is alkalmazzák, és fokozatosan, lassan, napról napra törlik, csökkentve az adagot. Tehát nyilvánvaló, hogy a trombocitopeniát kezelik-e a kérdés.

Ismertek a hosszú távú glükokortikoidokkal, különösen a prednizonnal végzett kezelés mellékhatásai. Ezek a következők:

  • elhízás;
  • diabétesz;
  • gyomorfekélybetegség;
  • artériás magas vérnyomás;
  • mellékvese elégtelenség;
  • csontritkulás;
  • gipokaliyemiya;
  • pszichózis és sok más betegség.

Egyéb terápiák

A kortikoszteroidok alternatívájaként, különösen a gyermekek kezelésében nagy dózisú, nagy tisztaságú immunoglobulin G-ot alkalmaznak, a kezelés 5 napig tart. A második kezelés a sebészeti taktika a léphez viszonyítva a trombocitopénia során. Ez a művelet a következő jelzéseket adja:

  • a hormonokkal és immunszuppresszánsokkal korábban végzett kezelés alacsony hatékonysága;
  • a glükokortikoidok hosszú távú használatának korlátozása cukorbetegségben szenvedő betegekben, peptikus fekélybetegségben, artériás magas vérnyomásban és más érrendszeri betegségekben, osteoporosisban;
  • mint a nők életkori jövőbeli problémáinak megelőzése, a trombocitopénia során a normális adagolás biztosítása érdekében

A műtéti kórházban a Splenectomiát végzik. A lépcső eltávolítására tervezett műtétek nagy része jelentős szövődmények nélkül történik. A sebészeti kezelés eredménye a gyermekek 90% -ában tartós pozitív hatás. A felnőtt férfiak és nők 60-70% -a kezdett súlyos thrombocytopeniával.

Tehát a trombocitopénia kérdésére adott válasz egy heterogén betegség, amelyet mind a klinikai folyamat, mind a prognózis jellemez. Gyermekeknél ez akutabban kezdődik és viszonylag könnyen halad. A felnőtt betegek és a serdülők esetében a helyzet bonyolultabb, és életük története nem zárható ki ez a betegség. A módszertani és kompetens megközelítés lehetővé teszi, hogy kiválasszon egyéni és hatékony patológiás kezelési módszereket, amelyeket trombocitopeniának neveznek, de nem szabad elhamarkodott döntéseket hozni, és a további vizsgálatok nem lesznek feleslegesek.

kilátás

Veszélyes a thrombocytopenia? Az általános vérvizsgálat képe a közeljövőben a trombocitopenia prognózisát mutatja. A thrombocytopenia népi kezelése jelentősen javíthatja a prognózist, bár a legtöbb esetben nem rendelkezik megfelelő hatással az örökletes patológiákra. A thrombocytopenia és a hemorrhagiás szindróma klinikája közvetlenül függ a vérlemezkék számától és a csontvelő-szúrás eredményétől.

Számos ajánlás van a vitaminok, múmia és propolisz használatára a tüneti thrombocytopenia megelőzésére és izolálására. Azonban ennek a technikának a bizonyítéka, valamint a klinikai táplálkozás használata nem meggyőző. A trombocitopénia klinikai képének tünetei és súlyossága a népi jogorvoslatok alkalmazása után nem támasztja alá a széles körű használatukkal kapcsolatos érveket.

A belső szervek néhány patológiája változó súlyosságú thrombocytopenia megjelenését okozhatja. Ezek a megnyilvánulások közé tartozik a májcirrhosisban a thrombocytopenia. A máj egyéb kifejezett patológiája is hemorrhagiás szindrómát fog adni. A különböző lokalizáció és a stádium rákos megbetegedése a vérlemezkék szintjének csökkenéséhez is vezet, különösen a kemoterápia után. A vérvizsgálat sokféle rendellenességet mutat, beleértve a leukopeniát. A vérzéses szindróma ebben az esetben gyakori társ.

megelőzés

Annak érdekében, hogy megakadályozzák ezt a betegségcsoportot a népességben, egyértelmű intézkedésekre van szükség. A spontán kialakuló betegségek elleni küzdelem úgy tűnik, a teljes jólét hátterében ez egy nemes feladat. De hatékonyságának mértéke sok kívánnivalót hagy maga után. A nemcsak az orvosi, hanem az oktatási, szociális és egyéb erőforrások problémájához való kapcsolódás lehetővé teszi, hogy sokkal mélyebben fedezzék. És így a lehető legátfogóbb módon járjon el.

Az általános népesség és különösen a jövőbeni szülők egészségtudatosságának javítása. Az orvosi genetikai tanácsadás teljes körű munkája, a potenciális veszélyek időben történő azonosítása. A terhes nők felelős védelme és az orvosi szolgáltatások teljes körű biztosítása a kényelmes és egészséges terhesség érdekében. Speciális szociális programok kidolgozása a jövőbeli anyák életének nehéz aspektusainak megszüntetésére és a megfelelő magatartás meggyorsítására.

Isoimmun újszülöttkori konfliktusellenes thrombocytopenia

Újszülötteknél megfigyelték az anya és a gyermek közötti vérlemezkék antigének összeegyeztethetetlensége miatt. Ennek a patológiának a jeleit 5000-ből egy gyermeknél figyelték meg. Ennek a trombocitopénia klinikai megnyilvánulása mind ismétlődő terhesség, mind az első során jelentkezhet. Az első jelek a születés után néhány órával megjelenhetnek (szó szerint az első élet pillanatában).

Lásd a súlyos, spontán akut kiütést a végtagokon. Néha nagy primer zúzódások és zúzódások. Nehéz vérzés a gyomor-bél traktusból. Bizonyíték van az agy vérzésére.

A leírt thrombocytopenia esetében a vérlemezkék nagyon alacsony arányú csökkenése nem ritka. Néha a vérlemezkék száma 2-3 nap után visszatér a normál értékre. A laboratóriumi diagnózis az anya és a magzati vérlemezkék szérum kompatibilitásának reakcióját végzi.

A terápiás intézkedések célja a tünetek megszüntetése. Néha glükokortikoszteroidok használatát igényelte. Ez lelassítja a patológia kialakulását. Bizonyos esetekben a vérlemezke-transzfúziók cseréje történik.

http://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/trombotsitopeniya/

Diabetes Thrombocytopenia

Thrombocytopenia - a betegség okai és tünetei. Trombocitopénia terhesség alatt

Mi az a thrombocytopenia?

  • az elsődleges vérlemezke dugót alkotják;
  • azonosítsa azokat a tényezőket, amelyek hozzájárulnak a hajó szűkítéséhez;
  • részt vesz a véralvadási faktorok komplex rendszerének aktiválásában, ami végül a fibrinrög képződéséhez vezet.

Tartalomjegyzék:

Ezért jelentős thrombocytopenia esetén életveszélyes vérzés lép fel.

A thrombocytopenia okai és patogenezise

1. Csökkentett vérlemezkék képződése a vörös csontvelőben (thrombocytopenia termelés).

2. A vérlemezkék fokozott megsemmisítése (thrombocytopenia megsemmisítése).

3. A vérlemezkék újraelosztása, ami csökkenti a véráramban lévő koncentrációjukat (újraelosztási thrombocytopenia).

A vérlemezkék képződésének csökkentése a vörös csontvelőben

  • a csontvelő megakariocita csíra hypoplasiajával kapcsolatos thrombocytopenia (a vérlemezkék progenitor sejtjeinek elégtelen képződése);
  • a nem hatékony thrombocytopoiesishez kapcsolódó thrombocytopenia (ilyen esetekben normális vagy akár megnövekedett progenitorsejtek képződnek, azonban egy vagy más okból megakariocitákból származó thrombocyta-termelés csökken);
  • trombocitopénia a megakariocita csírák metaplaziajával (szubsztitúciójával) kapcsolatban a vörös csontvelőben.

A vörös csontvelő megakariocita csírájának hipoplazma (a vérlemezkék prekurzor sejtjeinek elégtelen termelése)

A megakariocita csíra hipoplazmát olyan esetekben beszéljük, amikor a csontvelő nem képes napi 10-13% -os vérlemezkeszabálycserét biztosítani (az ilyen gyors csere szükségessége a vérlemezkék rövid élettartamához kapcsolódik).

A vérlemezkék képződésének gátlása a progenitor sejtekből több okból is előidézhető.

A megakariocita csíra metaplazia leggyakrabban akkor fordul elő, ha a következő kóros állapotok:

1. A rák utolsó szakaszai (csontvelő-helyettesítés metasztázisokkal).

2. A vérrendszer onkológiai betegségei (tumorsejtek helyettesítése):

A vérlemezkék fokozott fogyasztása (megsemmisítése)

A trombocitopénia a normális vérsejt-termelésben szenvedő egyénekben az esetek többségében a vérlemezkék különböző immunmechanizmusok hatására történő pusztulásának köszönhető. Ezzel egyidejűleg trombocita-ellenes antitestek képződnek, amelyek speciális immunológiai vizsgálattal detektálhatók.

  • súlyos anémia és leukopénia hiánya;
  • a lép mérete normál határokon belül, vagy kissé megnövekedett;
  • a megakariociták számának növekedése a vörös csontvelőben;
  • csökkent vérlemezkék élettartama.

Ebben az esetben a fejlődési típus szerint az immunológiai thrombocytopenia három csoportja van:

1. Isoimmun - alloantitestek termelése miatt (egy másik szervezet vérlemezkék antigénjei elleni antitestek).

2. Autoimmun - az autoantitestek (a test trombocita antigének elleni antitestek) termelése miatt.

3. Immun - gyógyszert vált ki.

Izoimmun thrombocytopenia fordul elő, ha "idegen" vérlemezkéket (vérátömlesztést, terhességet) fogyasztanak. Ez a patológiás csoport magában foglalja az újszülöttkori (csecsemő) alloimmun thrombocytopeniás purpurát, a transzfúzió utáni purpurát és a betegek refraktivitását (rezisztenciáját) a vérátömlesztésre.

Az autoimmun thrombocytopeniák a vérlemezkék korai elhalálozásához kapcsolódnak a saját szervezetük vérlemezkeibe előállított antitestek és immunkomplexek hatására. Ugyanakkor megkülönböztethető az elsődleges (idiopátiás, ismeretlen etiológia) és másodlagos (ismert okok miatt) autoimmun thrombocytopenia.

  • a nyirokszövet rosszindulatú daganatai (krónikus limfocita leukémia, limfóma, lymphogranulomatosis);
  • szerzett autoimmun hemolitikus anaemia (Evans-Fisher szindróma);
  • a kötőszövet szisztémás autoimmun betegségei (szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
  • szervspecifikus autoimmun betegségek (autoimmun hepatitis, fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, autoimmun tiroiditis, ankilozáló spondylitis);
  • vírusfertőzések (rubeola, HIV, herpesz zoster).

Elkülönítve, általában, a gyógyszerek szedésével kapcsolatos autoimmun thrombocytopeniák izoláltak. Az ilyen kóros immunválaszokat okozó gyógyszerek listája elég hosszú:

Mert ezt a patológiát súlyos vérzéses kiütések jellemzik. A betegség öngyógyul, ha abbahagyja a gyógyszert.

Először is, a véredények belső bélésállapotának megsértésével járó kórképekben a vérlemezkék fokozott megsemmisülése fordulhat elő, például:

  • szívhibák;
  • posztoperatív változások (mesterséges szelepek, szintetikus vaszkuláris shunts stb.);
  • kifejezett atherosclerosis;
  • érbetegségek metasztázisai.

Emellett intravaszkuláris koagulációs szindrómával, égési megbetegedéssel, magas légköri nyomáson vagy hipotermiában fennálló körülmények között fejlődik ki a thrombocytopenia.

Trombocita zavar

Általános szabályként, a lép jelentős növekedésével, a pancytopenia alakul ki (a vérsejtek számának csökkenése), és a vérlemezkék kisebbek, ami segít a diagnózisban.

besorolás

  • megakariocita csírák helyettesítése tumorsejtekkel;
  • csontvelő-depresszió toxinokkal;
  • a vérlemezkék autoantitestjeinek kialakulása a thrombocytopenia immunpusztulásának kialakulásával;
  • megnövekedett lép a thrombocytopenia újraeloszlásával.

A thrombocytopenia a HIV-fertőzés egyik legkorábbi jele. Ugyanakkor a vérlemezkék számának csökkenését a vírusok közvetlen gátló hatása okozza a megakariocita csírák sejtjeire és az autoimmun reakciókra. Súlyos fertőző szövődmények esetén a kiterjesztett AIDS és a lép lépcsőfokában van az újraelosztási trombocitopénia kialakulása.

tünetek

  • az intracután vérzésre való hajlam (purpura);
  • vérző gumi;
  • nagy menstruáció nőknél;
  • orrvérzés;
  • gastrointestinalis vérzés;
  • vérzés a belső szervekben.

Meg kell jegyezni, hogy a felsorolt ​​tünetek nem specifikusak, és más patológiákban is előfordulhatnak. Például thrombocytopathiával (degeneratív vérlemezkék termékei), a mikrovaszkuláris érrendszeri betegségekkel, beleértve a C-vitaminhiányt is (scurvy).

Trombocitopénia aránya

Primer thrombocytopenia. Idiopátiás autoimmun thrombocytopeniás purpura

Akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura (akut ITP) leggyakrabban 2–6 éves gyermekeknél alakul ki 2-4 héttel az előző vírusfertőzés után (ritkábban oltás). Ebben a korban a betegség ugyanolyan gyakorisággal fordul elő a fiúkban és a lányokban. A pubertás idején azonban a lányok 2-szer gyakrabban fognak megbetegedni.

  • polikrommus (szó szerint „sokszínű”) - a különböző színek vérzése a bőrtől, lila és zöldes között detektálható;
  • polimorfizmus - mind a pontos (petechiae), mind a nagyobb elemek (ekchimózis) vannak;
  • aszimmetria;
  • az előfordulás spontaneitása (az alvás után reggel új elemeket találunk).

Az akut ITP egyik tipikus tünete a vérzés (orr, a fogak kivonása, a pubertás lányoknál - méh). Súlyos esetekben a melenát (a gyomor-bélrendszeri vérzésre jellemző kátrányos széklet), néha szabad szemmel látható hematuria (a vizeletben lévő vér mennyisége) figyelhető meg. A jövőben kialakulhat a vérzés utáni vérszegénység.

  • a válság kezdete előtt hat hónapig vagy annál hosszabb ideig tartó vérzésre való hajlam;
  • A válság „okozhatatlan előfordulása”;
  • a betegnek krónikus fertőzésének fókuszai vannak;
  • limfocita reakció a csontvelőben;
  • súlyos és tartós vérzés az általánosított purpurával kombinálva, a kezeléssel szemben ellenálló;
  • akut autoimmun idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulása a pubertás idején.

Gyermekek és serdülők esetében a spontán remissziók a betegség krónikus formájával lehetségesek. A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura többi része gyermekekben, valamint felnőttekben fordul elő.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura (krónikus ITP) általában 20-40 éves korban alakul ki. A nők sokkal gyakrabban szenvednek, mint a férfiak (a férfiak és nők aránya a betegek körében: 1,2-3).

Inzulin-függő diabetes mellitus (izsd)

Kétféle cukorbetegség létezik, de csak az I. típusú diabétesz autoimmun eredetű. Ebben a betegségben az antitestek megtámadják az inzulin termeléséért felelős hasnyálmirigy sejteket (β-sejtek), ami az összes β-sejt halálához vezet 5-10 évig. A betegség tünetei a β-sejtek kb.

Az inzulin hiányában a szervezet növeli a cukor szintjét, különösen a vércukorszintet. A test hiába próbál harcolni ezzel a jelenséggel. A cukorbetegség klinikai megnyilvánulásait a megnövekedett szomjúság és a nagy mennyiségű, hígított vizeletet tartalmazó glükóz felszabadulása fejezi ki. Olyan tünetek is megfigyelhetők, mint a fogyás, gyengeség, látásromlás. Ha a betegséget nem kezelik, diabéteszes kómához és halálhoz vezet. A cukorbetegség súlyos szövődményei a vesék, a vérerek és a központi idegrendszeri elváltozások, amelyeket nehéz kezelni.

Hagyományosan az IDDM-et inzulin injekciókkal kezelik (naponta kétszer vagy háromszor). Többnyire állati inzulint használnak, bár a humán inzulin termelését a közelmúltban a géntechnológiai módszerekkel bővítették.

A 10 és 20 év közötti fiatalok szenvednek IDDM-et, bár a betegség bármilyen korban kialakulhat. Erős genetikai hajlam van a cukorbetegség előfordulására. Tehát, ha az egyik azonos iker cukorbetegségben szenved, akkor a második iker elérésének valószínűsége 40-50%.

Malignus anémia

Ez viszonylag gyakori betegség, amely elsősorban a középkorú nőkre vonatkozik. A betegség legfőbb tünete a gyengeség, amelyet néha a karok és a lábak zsibbadása kísér.

A rosszindulatú vérszegénységben szenvedő betegek ellenállnak a gyomornyálkahártya egyes sejtjeinek és a B-vitamin kötődésének belső tényezőjének.12, ennek eredményeképpen ez a fontos vitamin felszívódása zavar, és a jellegzetes vérszegénység a vörösvérsejtek éretlen formáinak túlsúlyával alakul ki. A betegséget sikeresen kezelik rendszeres vitamin-injekciókkal.

Autoimmun hemolitikus anaemia és thrombocytopenia

A hemolitikus anémia az antitestek által közvetített vörösvérsejtek pusztulása miatt következik be. Független betegség lehet, de gyakran szisztémás lupus erythematosus betegeknél fordul elő. A betegek nagyon nagy gyengeségben és kimerültségben szenvednek, vértelen halvány bőrük van. Súlyos esetekben a betegség halálhoz vezet.

A thrombocytopenia a véralvadást befolyásoló vérlemezkék autoimmun támadásának eredménye. A vérlemezkék szintjének éles csökkenése ebben a betegségben vérzést okoz a bőrben és a belső szervekben, bőséges orr- és méhvérzés. A betegek könnyed zúzódásokat okoznak, még enyhe zúzódások esetén is.

Mindkét betegséget kortikoszteroidokkal kezelik, gyakran nagy dózisokban. Más immunszuppresszív szereket is alkalmazunk.

Goodpasture-szindróma

Ez egy szokatlan betegség, melyet a II. Típusú túlérzékenység okoz, melynek oka ismeretlen. Leggyakrabban fiatal férfiaknál fordul elő. Ezzel a betegséggel antitestek képződnek a szervezetben a vesékben (és néha a tüdőben) bélelt sejtekbe. Ezekben a szervekben az immunkomplexek képződnek és a komplement rendszer aktiválódik. Ugyanakkor a limfociták és a makrofágok ezekre a szövetekre vándorolnak, ami gyulladást és károsodást okoz. A vesekárosodás gyorsan a beteg halálához vezet, ha az idő nem kezdődik el.

Ennek a betegségnek a kezelése a kortikoszteroidok nagy dózisainak az immunszuppresszív szerekkel és a vérplazma rendszeres cseréjével történő alkalmazásán alapul, a veszélyes antitestek eltávolítására a vérkeringésből.

thrombocytopenia

Normál hemosztázis

A túlélés szempontjából nagyon fontos egy hatékony és gyors mechanizmus, amely megakadályozza a véredény vérzését a véredényben. A „hemosztázis” kifejezés magában foglalja azokat a folyamatokat, amelyek megakadályozzák a vérzést, ha egy véredény sérült, és ugyanakkor a vér a folyékony állapotú tartályokban is fennmarad.

A hemosztázis fő összetevői:

- véralvadási faktorok - fehérjék, amelyek főleg a májban termelődnek és részt vesznek a koagulációs kaszkádban;

- vérlemezkék - a vér sejtelemei, az aggregációs folyamat koncentrálása és kialakítása a károsodás területén és az elsődleges vérrög képződése;

- fibrinolitikus faktorok - a vérrög lízisében részt vevő enzimek a gyógyulási folyamatok és a sérült szövetek regenerálása után;

- inhibitorok - koagulációs faktorok, amelyek segítenek a vérrög lokalizálásában a sérülés helyén, és megakadályozzák a trombózis folyamatának általánosabb kialakulását az egész test edényeiben;

- Vaszkuláris endothelium sejtek - az edény belső felületét bélelő epiteliális sejtek. Az edények és szövetek ép állapotában normális véráramlást biztosítanak, az utóbbiak traumatizálása esetén biológiailag aktív anyagok termelését eredményezik: koagulációs faktorok és fibrinolízis.

Mindezen komponenseknek kiegyensúlyozottnak és szigorú ellenőrzésnek kell lenniük.

- vaszkuláris válasz - a sérült véredény szűkítése;

- vérlemezkék - thrombocyta thrombus képződés (kezdeti hemosztázis);

- koaguláció - a fibrin mátrix stabilizálja a trombust;

- fibrinolízis - megakadályozza a vérrög túlzott mértékű növekedését és annak lehetséges eliminálását.

vérlemezkék

az a-granulátumok tartalmazzák: glikoproteineket (fibronektin, fibrinogén, von Willebrand faktor), heparinkötő fehérjéket (a vérlemezke faktor 4 szabályozza az érrendszer áteresztőképességét, a csontok kalcium-kibocsátását, neutrofil és eozinofil kemotaxis, semlegesíti a heparint), b-tromboglobulin növekedési faktorok (trombocita növekedési faktor, transzformáló növekedési faktor b); koagulációs faktorok és thrombospondin (trombospondin fokozza az adhéziót és a vérlemezke-aggregációt; tromboplasztin, V faktor, GMP-140 - szelektin fehérje család, adhéziós receptor). A membrán belső felületén a véralvadási faktorok receptorai vannak.

A D-granulátumok (sűrű granulátumok vagy kis testek) kevés (legfeljebb öt) membránbuborék átmérőjűek 250–300 nm-es sűrű mátrixgal, ami néha eccentrikusan található. A mátrix ADP, ATP, Ca2 +, Mg2 +, pirofoszfát, hisztamin, szerotonin. Az utóbbit nem a vérlemezkék szintetizálják, hanem a vérből felszívódik.

L-granulátum vagy azurofil granulátum - kis (átmérőjű 200–250 nm) enzimeket tartalmazó buborékok. Lysoszómáknak tekintik.

A vérlemezke plazmolemmát a külső részből egy vastag (50-150–200 nm) glikokalix réteg fedi, amely nagy mennyiségű glikozaminoglikánt és glikoproteint tartalmaz. Számos receptort tartalmaz, amelyek közvetítik a vérlemezkék működését aktiváló és gátló anyagok hatását, ami a kötődéshez (tapadáshoz) vezet a vaszkuláris endotheliumhoz és az aggregációhoz (egymáshoz ragasztás). A legjelentősebbek funkcionális értelemben az I. (Ia, Ib, Ic) alegységek (IIa, IIb alegységek), III (IIIa, IIIb alegységek), IV, V, ADP, adrenalin, trombin, Xa faktor receptorok., vérlemezke-aggregációs faktor, kollagén, amely meghatározza a vérlemezkék ragasztó- és aggregációs funkcióit.

A glikoproteinek funkciói. Ia - a vérlemezkék adhéziós receptorja (ragasztás, ragasztás) a subendothelialis kollagénhez. Az „Ib - IX. Koagulációs faktor” komplex von Willebrand-faktor fogadását biztosítja, amely a lemezek tapadásához szükséges a sérült szubendotheliumhoz. Az IC, amely kölcsönhatásban van a szubendotélium adhéziós fehérjével a fibronektinnel, biztosítja a lemez tapadását a szubendotheliumhoz. A IIa. És IIb. A (IIIa) általános képletű glikoprotein IIb-vel Ca2 + -függő komplexet képez, amely kötődik a fibrinogénhez a vérlemezkéken, ami biztosítja a vérlemezkék további aggregációját és visszahúzását (összehúzódását). V - a trombin által hidrolizált, támogatja a vérlemezke aggregációt. Az I-V glikoproteinek különböző alegységei membránjában a vérlemezkék hiánya fokozott vérzést okoz.

A Gialomer két tubulusrendszert (tubulus) és a citoszkeleton legtöbb elemét tartalmazza. A felülettel érintkezve, amely az endotéliumtól eltérő tulajdonságokkal rendelkezik, a vérlemezkék aktiválódnak, laposodnak, és legfeljebb 10 nick és folyamat jelenik meg, ami 5-10-szer nagyobb lehet, mint a vérlemezke átmérője. Ezeknek a folyamatoknak a jelenléte fontos a vérzés leállításához.

Trombocita formák: fiatal, érett, öreg, degeneratív és gigantikus.

Trombocita funkció. Az aktivált trombociták stabil thrombusokká történő átalakításának folyamata egyetlen folyamat, amely négy szakaszra osztható: tapadás, aggregáció, tömörítés és szekréció. Inert formában a vérlemezkék nem tapadnak össze az edény falával. A vaszkuláris fal károsodása a subendotheliális termékek, például a kollagén felszabadulását eredményezi. A vérlemezkék a kollagénhez tapadnak, és hemosztatikusan hatásos trombust képeznek. Ezt a kölcsönhatást von Willebrand tényező indíthatja. A nagyobb szám vonzereje a vérlemezkék-vérlemezkék érintkezésénél jelentkezik, amely főként a GPIIb-IIIa fibrinogén receptoron keresztül kezdődik. A ragasztási folyamat a szemcsés tartalom szekréciójához vezet, és a laza kötésű vérlemezke aggregációt homogén tömeggé alakítja. A szemcseméret szekrécióját a vérlemezke membránján áthaladó jel okozta, amelyet a kalcium beáramlása és felszabadulása követ. A granulátum tartalma nagy koncentrációban van a trombusban, és közel van a primer trombus felszínéhez, ami normális véralvadási folyamathoz vezet a vérlemezke felületén. Ez az alapja a fibrinrög képződésének kezdetének - a szekunder hemosztázis fázisának. Ezután adja meg az ADP-t és az A2-es tromboxánt. A tromboxán A2 az arachidonsav intracelluláris metabolizmusának eredményeként alakul ki, amelyet ciklooxigenáz oxidál az endoperoxidokká. Az endoperoxidokat ezután a tromboxán enzimnek tesszük ki, és ennek eredményeként az A2 tromboxán képződik. A tromboxán A2 folyékony állapotban a vérlemezke aggregáció potenciális iniciátora.

A hemosztázis-hibák osztályozása:

1. thrombocytopenia - a vérlemezkék számának csökkenése.

2. Thrombocytopathia - a thrombocyta funkció megsértése.

3. A véralvadási hemosztázis patológiája - a véralvadási faktorok koncentrációjának csökkenése és funkcionális aktivitása.

4. Vasopátia - a vérerek patológiája.

A trombocitopénia olyan betegségek és szindrómák csoportja, melyeket egy közös tünet egyesít: egy olyan vérzéses szindróma jelenléte, amely a vérlemezkék számának a perifériás vérben kevesebb mint 150/109 / L. csökkenése következtében alakul ki. A trombocitopénia önálló betegségként (primer) vagy más betegségek (másodlagos) tünete lehet.

A thrombocytopenia mechanizmusai eltérőek lehetnek.

1. A vérlemezkék elégtelen kialakulása a csontvelősejtek proliferációjának gátlása miatt következhet be: t

- örökletes betegségek: alkotmányos pancytopenia (Fanconi aplasticus anémia) és amegakariocitás thrombocytopenia más veleszületett rendellenességekkel;

- Megszerzett patológia: csontvelő infiltráció (leukémia, metasztázisok, myelofibrosis, tuberkulózis), valamint aplasztikus anaemia, megaloblasztos anaemia.

2. A vérlemezkék számának csökkentése:

- mieloszuppresszív gyógyszerek (citosztatikumok) alkalmazása;

- ilyen gyógyszerek szedése: tiazid-diuretikumok, ösztrogén, interferon;

- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;

3. A vérlemezkék fokozott megsemmisítése:

- veleszületett nem immunrendszeri okok: pre-eklampszia az anyában, fertőzés;

- veleszületett immunológiai okok: idiopátiás thrombocytopeniás purpura (az anya), gyógyszerek;

- Megszerzett nem-immunológiai okok: fertőzések, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), gyógyszerek, hemolitikus-urémiás szindróma;

- Megszerzett immunhiány: auto és alloantitestek.

Autoantitestek: szisztémás lupus erythematosus, nem-Hodgkin-limfóma, fertőzések, gyógyszerek (kinin, heparin), idiopátiás.

Alloantitestek: posttranszfúziós purpura, szülészeti szövődmények.

4. Trombocita lerakódás:

- hipersplenizmus. A legtöbb tényező hozzájárul a trlenocitopeniához a splenomegaliaban, a „vérlemezkék összegyűjtésével” a lépben. Splenomegáliával a vérlemezkék legfeljebb 90% -a lerakódhat a lépben, míg a norma a teljes tömeg 1/3-a;

5. A vérlemezkék elvesztése következtében nő a vérlemezkék nagyobb mennyisége:

Klinikai kép

A vérlemezkék számának csökkenésének jellegzetes megnyilvánulása a hemorrhagiás diathesis petechiás pöttyös típus. Jellegzetes megjelenés a bőrön és a kis, fájdalommentes, gyulladás jeleit, petechiát és / vagy foltos vérzéses kiütések - petechia és / vagy festett (kb. 1–2 cm átmérőjű), nem feszített, nem széteső vérzés - zúzódások. A petechiae és a zúzódások megjelenése könnyen kiváltható a mikrovesszerek minimális trauma miatt - a ruházat súrlódása, kisebb zúzódások és injekciók. Ezen túlmenően, ez a fajta vérzés, ismételt orrvérzés (orrvérzés), a gyomor-bélrendszeri vérzés, a metrorragia, a hematuria is előfordulhat. A petechia-pöttyös típusú hemorrhagiás diathesis legsúlyosabb következményei a retina hemorrhages, a látásvesztés és az agy és a membrán vérzése.

diagnosztika

1. Volt valaha vérzése:

- a fog kivétele után;

- spontán orrvérzés;

- mi volt a kezelés?

- nőknél a menstruációs vérzés súlyossága.

2. Volt-e vérzési problémája?

3. Volt-e vérzéses diathesised a bőrön? Milyen kezelést kaptál?

4. Milyen gyógyszereket vettek egyáltalán?

5. Egyéb betegségek jelenléte:

- fertőzések (HIV, hepatitis C).

A beteg vizsgálatakor figyelembe kell venni az alábbi kritériumokat:

- a vérzéses diathesis szakaszai - új, néhány nappal ezelőtt;

- lokalizáció - bőr, nyálkahártyák.

Laboratóriumi diagnózis. A normál vérlemezkeszám 150-400 × 109 / l. A PLT-t automatizált vérpanelek érzékelik.

Ha a vérlemezkeszám> 40 ґ 109 / l.

Aktuális trendek a trombocitopénia immunformáinak kezelésében - az immunglobulin intravénás beadása. A hatás gyorsabb, mint a glükokortikoid kezelésnél, de csak 3-4 hétig tart. Sandaglobulinot regisztráltak Ukrajnában az intravénás immunoglobulinok csoportjából. A hatóanyag hatásmechanizmusa az immunglobulinnak a vérlemezkék elleni antitestek helyett a vérlemezkék receptorai helyett valósul meg, ami csökkenti az antitestek vérlemezkékre gyakorolt ​​káros hatását.

- A kezelés hatástalansága 3–6 hónapig: nem kapható hemorrhagiás szindróma vagy a glükokortikoidok dózisának csökkentésén alapuló újrakezdés;

- vérlemezkeszám 10 ґ 109 / l vérzéses szindróma hiányában;

- nincs hajlam arra, hogy a trombociták száma 30 30 109 / l-nél kevesebb legyen, aktív kezeléssel 3 hónap alatt.

A terápia hatástalanságával a citosztatikumok (vinkrisztin, ciklofoszfamid, azatioprin, stb.) 2–3 hónapig használhatók glükokortikoidokkal kombinálva. A hatás 1,5–2 hónap alatt következik be, majd a kortikoszteroidok fokozatosan megszűnnek.

A trombocitopénia kezelésének modern módszerei

A trombopoietin endogén citokin, amely megakariocita növekedést és thrombocyta képződést okoz. A TPO receptor specifikusan kötődik, és központi szerepet játszik a hematopoietikus progenitor sejtek túlélésében és proliferációjában.

Az Nplate (romiplosztim) egy olyan fehérje, amely stimulálja a trombopoiézis - peptid-Fc-szintetázt, amely aktiválja a megakariociták csontvelőben a növekedés és érés intracelluláris transzkripciós útvonalait, ami a TPO receptorokon keresztül növeli a vérlemezkék számát, ami az endogén TPO-hoz hasonló mechanizmus.

Az Nplate különösen trombocitopénia kezelésére alkalmas krónikus immunrendszerben (idiopátiás) thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek kezelésére, amelyek nem megfelelő választ adnak a kortikoszteroidokra, az immunglobulinokra vagy a splenektomiára.

A gyógyszer ajánlott kezdeti dózisa szubkután injekciókban hetente 1 μg / kg, majd a heti adagot addig kell beállítani, amíg a vérlemezkeszám eléri a ≥ 50 ґ 109 / l értéket a vérzés kockázatának csökkentése érdekében.

A thrombocytopenia esetében nagyon fontos meghatározni az okot vagy az azt okozó betegséget. Számos ok miatt nehéz a betegség diagnózisa.

A trombocitopénia kezelése az előfordulásának okától függ.

meghatalmazás

Legutóbbi megjegyzések

THROMBOCYTOPIA-t és 2. TÍPUSÚ DIABETEKT kerestem. Találtak! A 2. típusú cukorbetegségben a vérlemezke funkció különböző változásait az alábbi táblázat foglalja össze.. Az 1. és 2. típusú diabéteszben leírták a tromboxán felszabadulásának növekedését.

Annak érdekében, hogy lökjék, a szívnek két mechanizmusa van:

nehezebb a koleszterin szintre csúszni, vagy nyomja meg a véredényeket, hogy növelje a nyomást.. 2. típusú diabétesz.

A vaszkuláris rendszer leginkább érzékeny a 2. típusú diabétesz komplikációira. A vérerek patológiája mellett számos más tünet alakulhat ki:

hajhullás, száraz bőr, a körmök romlása, vérszegénység és thrombocytopenia.

A 2-es típusú cukorbetegség kezelése.. A thrombocytopenia okai. A krónikus autoimmun thrombocytopenia ritka betegség, amely 100 ezer lakosra vetített gyakorisággal 2-13.

A 2. típusú cukorbetegséget korábban inzulin-függő cukorbetegségnek nevezték.. A jövőben az anaemia és a thrombocytopenia kockázata áll fenn.

A betegség vagy az életkorral kapcsolatos változások?

Thrombocytopenia. Normál hemosztázis. Hatékony és gyors mechanizmus. Emellett az ilyen típusú vérzés esetén ismételt orrvérzés léphet fel. thrombocytopeniás purpura, tirotoxikózis, cukorbetegség.

2. típusú cukorbetegség. Ez a krónikus betegség általában az idősebb korosztályban szenvedő embereknél fordul elő.. Thrombocytopenia gyermekeknél. Cavernous sinus thrombosis.

A "Működési trombocita aktivitás a 2-es típusú cukorbetegségben a szulfonilureával történő kezelés során" című tudományos munka szövege. Gyakori kérdések.

A thrombophlebitis kialakulásának előfeltétele a cukorbetegek hajlamosodása a varikózisra. A 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő betegek mintegy 80% -a elhízott, amelyben a varikózis kialakulásának kockázata háromszor nagyobb.

Az autoimmun thrombocytopenia elsődleges és másodlagos lehet. Elsődleges. (idiopátiás vagy ismeretlen okokból). Thrombocytopenia és 2. típusú cukorbetegség - 100 PERCENT!

A II. Típusú diabetes mellitus diétával kezdi kezelni.. A mellékhatás a hypoglykaemia, a gyomor-bélrendszeri diszkomfort és a thrombocytopenia.

Immun trombocitopenia. Sjogren szindróma. 2. típusú cukorbetegség.. A HCV-vel összefüggő immun thrombocytopeniával rendelkező betegek kevésbé súlyosak, mint az idiopátiás thrombocytopeniában.

Ugyanakkor a diabéteszes betegekben a vérlemezkék fokozott hajlamot mutatnak az aggregációra.. A hemopoetikus rendszerből:

lehetséges neutropenia, thrombocytopenia.

Klinikai és farmakológiai megközelítések a II. Típusú diabétesz kezelésére.. 1 Az összes vérsejt számának csökkentése - anaemia, leukopenia és thrombocytopenia.

Trombocitopénia és cukorbetegség. Talált (26 bejegyzés).. Hematológus elemzésre küldött. magas vérnyomás, vérszegénység, mind a vesék cisztái, 2-es típusú cukorbetegség, szubkompenzáció.

Ebben az esetben a fejlődési típus szerint az immunológiai thrombocytopenia három csoportja van:

1. Isoimmun. A diagnózis thrombocytopenia, ebben az időszakban diabetes mellitusot szereztem, a haja kiszáradt, a köröm rothadt, az ínyem vérzik, erős.

A 2-es típusú cukorbetegség stádiumai a 2. típusú cukorbetegség különböző súlyossági lehetőségekkel fordulhatnak elő. számos egyéb tünet kialakulása:

hajhullás, száraz bőr, a körmök romlása, vérszegénység és thrombocytopenia.

Pszoriázis, thrombocytopenia, 2-es típusú cukorbetegség, vitiligo, policisztikus petefészek, meddőség, prosztata, akne, anaemia, neurodermatitis, noduláris goiter.

Thrombocytopenia és thrombocyta diszfunkció

A vérrendszer rendellenessége, amelyben a vérlemezkék elégtelen száma kering, benne a véralvadási folyamatban kulcsszerepet játszó és a véralvadási folyamatban szerepet játszó sejtek (trombocitopenia) (ICD-10 kód - D69.6).

Mi veszélyes a trombocitopeniára? Az alacsony vérlemezke-koncentráció (kevesebb, mint 150 ezer / μl) annyira rontja a véralvadást, hogy a véres erek jelentős károsodásával járó spontán vérzés veszélye van.

A vérlemezkék betegségei közé tartozik a vérlemezke-szintek rendellenes növekedése (trombocitémia myeloproliferatív betegségekben, trombocitózis reaktív jelenségként), a vérlemezkék szintjének csökkenése - thrombocytopenia és thrombocyta diszfunkció. A fenti feltételek bármelyike, beleértve a vérlemezkék szintjének növekedésével járó állapotot, megzavarhatja a hemosztatikus vérrög kialakulását és a vérzést.

A vérlemezkék megakariociták töredékei, amelyek a keringő vér hemosztázisát biztosítják. A trombopoietint a máj szintetizálja a csontvelő megakariocitáinak és a keringő vérlemezkék számának csökkenése miatt, és stimulálja a csontvelőt a megakariocitákból származó vérlemezkék szintetizálására. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék kb. 1/3-át ideiglenesen a lépben helyezik el. Általában a vérlemezkeszám 40 000 / μl. Azonban a vérlemezkék száma enyhén változhat a menstruációs ciklus fázisától, a késői terhesség csökkenésétől (gesztációs trombocitopénia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokinjei (másodlagos vagy reaktív trombocitózis) hatásának növekedésével. Végül a lépben a vérlemezkék megsemmisülnek.

ICD-10 kód

A thrombocytopenia okai

A thrombocyta-betegség okai közé tartozik a vérlemezke-termelés csökkenése, a lépben a vérlemezkék megkötése, a normális túlélés, a megnövekedett pusztulás vagy a vérlemezkék felvétele, a vérlemezke-hígítás és a fentiek kombinációja. A lépben lévő vérlemezkék megnövekedett koncentrációja splenomegalia jelenlétére utal.

A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkék számával. Ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint / µl, enyhe vérzés jön létre, és a jelentős vérzés kockázata nő. Ha a vérlemezkék szintje a / mikroliter között vérzést okozhat, még kis sérülés esetén is; a vérlemezkeszám kevesebb, mint / µl, a spontán vérzés lehetséges; ha a vérlemezkék szintje kisebb, mint 5000 / μl, valószínű, hogy kifejezett spontán vérzés alakul ki.

A thrombocyta-diszfunkció akkor fordulhat elő, ha a vérlemezke anomália intracelluláris hibája vagy a külső expozíció károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a leggyakoribb a von Willebrand-betegség, és az intracelluláris thrombocyta-hibák kevésbé gyakori. A megszerzett thrombocyta diszfunkciót gyakran különböző betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek okozzák.

A thrombocytopenia egyéb okai

A vérlemezkék megsemmisítése az immunrendszer (HIV-fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem-immunológiai okok (gram-negatív szepszis, akut légzési distressz-szindróma) miatt következhet be. A klinikai és laboratóriumi tünetek hasonlóak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurához. Csak a kórtörténeti vizsgálat igazolhatja a diagnózist. A kezelés az alapbetegség korrekciójához kapcsolódik.

Akut légzési distressz szindróma

Akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem-immun trombocitopénia alakulhat ki, esetleg a vérlemezkék lerakódása miatt a tüdő kapilláris ágyában.

vérátömlesztés

A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunpusztulás okozza, kivéve a 3–10 napos időszakban a vérátömlesztést. A betegek túlnyomórészt a vérlemezkék antigénjének hiánya (PLA-1), akik a legtöbb emberben jelen vannak. A PLA-1-pozitív vérlemezkék transzfúziója stimulálja a PLA-1 antitestek termelését, amely (ismeretlen mechanizmus) reagálhat PLA-1 negatív beteg vérlemezkékkel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül eltűnik.

Kötőszövet és limfoproliferatív betegségek

A kötőszövet (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immun thrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a splenektomia gyakran hatékonyak.

A kábítószer-indukált immunpusztulás

A kinidin, a kinin, a szulfonamidok, a karbamazepin, a metildopa, az aszpirin, az orális antidiabetikus szerek, az arany sók és a rifampicin trombocitopeniát okozhatnak, általában immunválasz miatt, amelyben a gyógyszer egy újabb "idegen" antigént képez. Ez a betegség nem különbözik az ITP-től, kivéve a gyógyszer történetét. Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, a vérlemezkeszám 7 napon belül emelkedik. Az arany által kiváltott thrombocytopenia kivétel, mivel az arany sók a szervezetben több hétig is jelen lehetnek.

A nem frakcionált heparint kapó betegek 5% -ánál alakul ki trombocitopénia, ami a nagyon alacsony heparin adagok kijelölésével is lehetséges (például artériás vagy vénás katéter mosásával). A mechanizmus általában immunrendszer. A vérzés előfordulhat, de gyakrabban a vérlemezkék olyan aggregátumokat képeznek, amelyek a vaszkuláris okklúziót okozzák paradox arteriális és vénás trombózis kialakulásával, ami néha életveszélyes (például trombotikus artériás elzáródás, stroke, akut miokardiális infarktus). A heparint fel kell függeszteni minden előrehaladott thrombocytopénia esetén vagy a vérlemezkék számának 50% -kal történő csökkentése esetén. Mivel a vénás trombózis kezelésére elegendő 5 napos heparin-alkalmazás, és a legtöbb beteg orális antikoagulánsokat szed a heparin szedése közben, a heparin kezelés megszüntetése általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a nem frakcionált heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák a heparin által indukált thrombocytopeniában, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.

Gram Negative Sepsis

A gram-negatív szepszis gyakran nem-immunrendszeri thrombocytopeniát okoz, amely megfelel a fertőzés súlyosságának. Számos tényező okozhat okozati thrombocytopeniát: disszeminált intravaszkuláris koaguláció, vérlemezkékkel kölcsönhatásba lépő immunkomplexek képződése, a komplementer aktiválása és a vérlemezkék lerakódása a sérült endoteliális felületen.

HIV-fertőzés

A HIV-fertőzött betegeknél az ITP-hez hasonlóan kialakuló immun thrombocytopenia alakulhat ki, kivéve a HIV-vel való összefüggést. A vérlemezkék számát emelhetjük a glükokortikoidok kinevezésével, amelyek felhasználását gyakran addig tartják, amíg a vérlemezkék szintje nem csökken / µl alá, mivel ezek a gyógyszerek tovább csökkenthetik az immunitást. A vérlemezkék száma általában a vírusellenes szerek alkalmazása után is nő.

A thrombocytopenia patogenezise

Pathogenesis thrombocytopenia rejlik sem a patológia vérképző rendszer és csökkenti a vérlemezkék termelődését mieloid csontvelősejtek (megakariociták) vagy kezelése gemodiereza és fokozott a vérlemezkék lebontásában (fagocitózis), vagy patológiák és vérlemezke megkötés a lépben késleltetést.

Az egészséges emberek csontvelőjében napi átlagos vérlemezkék keletkeznek, de nem mindegyikük kering a szisztémás keringésben: a tartalék vérlemezkéket a lépben tárolják, és szükség esetén felszabadítják.

Amikor a beteg vizsgálata nem tár fel olyan betegségeket, amelyek a vérlemezkék szintjének csökkenését okozták, ismeretlen eredetű trombocitopénia vagy idiopátiás thrombocytopenia diagnózisa történik. De ez nem jelenti azt, hogy a patológia „éppúgy megtörtént”.

A trombocitopénia, amely a vérlemezke-termelés csökkenésével jár, akkor alakul ki, amikor a szervezetben nincsenek B12 és B9 vitaminok (folsav) és aplasztikus anaemia.

A leukopeniát és a thrombocytopeniát kombinálják az akut leukémiák, limfoszarkóma és más szervekből származó rákmetasztázisokhoz kapcsolódó csontvelő-funkciók esetén. A vérlemezke-termelés elnyomása a csontvelő hematopoetikus őssejtjeinek (ún. Myelodysplastic szindróma), veleszületett hematopoietikus hipoplazia (Fanconi-szindróma), megakariocitózis vagy csontvelő-myelofibrosis szerkezetének változásából eredhet.

A thrombocytopenia tünetei

A vérlemezkék rendellenességei tipikus vérzési mintát eredményeznek a bőrön többszörös petechia formájában, általában a lábakon; diffúz kis ecchimosis a könnyű sérülések helyén; vérzés nyálkahártyák (orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban és húgyúti, hüvelyi vérzés), súlyos vérzés a sebészeti beavatkozások után. Az emésztőrendszer és a központi idegrendszer súlyos vérzése életveszélyes lehet. Ugyanakkor a szövetekben kifejezett vérnyomás megnyilvánulása (például mély visceralis hematoma vagy hemarthrosis) nem jellemző a vérlemezkék patológiájára, és a másodlagos hemosztázis (pl. Hemophilia) rendellenességeinek meglétére utal.

Autoimmun thrombocytopenia

A vérlemezkék fokozott pusztulásának patogenezise immun- és nem-immunrendszerre oszlik. És a leggyakoribb az autoimmun thrombocytopenia. Az immunológiai kórképek listája: idiopátiás thrombocytopenia (immun thrombocytopenic purpura vagy Verlgof betegség), szisztémás lupus erythematosus, Sharpe vagy Sjogren-szindrómák, anti-foszfolipid szindróma, stb. egészséges sejtek, beleértve a vérlemezkéket.

Emlékeztetni kell arra, hogy ha az immun thrombocytopeniás purpurával rendelkező terhes nő ellenanyagai belépnek egy gyermek magzatának véráramába, az újszülött időszakban átmeneti thrombocytopeniát észlelnek.

Egyes jelentések szerint a vérlemezkék elleni antitestek (membrán-glikoproteinek) az esetek közel 60% -ában észlelhetők. Az antitestek immunglobulin G (IgG), és ennek eredményeképpen a vérlemezkék fokozottabb fokú fagocitózissá válnak a lép makrofágok által.

A veleszületett trombocitopénia

Számos rendellenesség és kimenetelük - krónikus thrombocytopenia - genetikai patogénissel rendelkezik. Stimulálja a megakariocitákat, a májban szintetizált trombopoietin fehérjét, kódolva a 3p27 kromoszómán, és felelős a trombopoietin hatásáért a C-MPL gén által kódolt specifikus receptor fehérjére.

Úgy véljük, hogy a veleszületett trombocitopénia (különösen az amegakariocitás thrombocytopenia), valamint az örökletes trombocitopénia (családos aplasztikus anaemia, Wiskott-Aldrich, Mei-Hegglin, stb.) Egyik gén mutációjához kapcsolódik. Például egy öröklött mutáns gén folyamatosan aktivált trombopoietinreceptorokat képez, amelyek hiperprodukciót eredményeznek abnormális megakariocitákban, amelyek nem képesek elegendő vérlemezkék előállítására.

A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusát a BCL-XL gén által kódolt BCL-XL anti-apoptikus membránfehérje szabályozza. Elvileg a BCL-XL funkciója a sejtek védelme a károsodástól és az apoptózis indukálásától (halál), de kiderült, hogy amikor egy gén mutál, az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezkék pusztulása gyorsabban előfordulhat, mint a kialakulása.

A vérzéses diathesisre (Glanzmann-trombaszténia) és Bernard-Soulier-szindrómára jellemző örökletes diszaggregációs trombocitopénia azonban kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Génhiba miatt a kisgyermekeknél thrombocytopeniát figyeltek meg, ami a vérlemezkék szerkezetének megsértésével jár, ami lehetetlenné teszi számukra a vérzés megállításához szükséges vérrög kialakulását. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkék gyorsan a lépbe kerülnek.

Másodlagos thrombocytopenia

Beszél a lépről. A Splenomegalia - a lép méreteinek növekedése - különböző okokból alakul ki (májpatológiák, fertőzések, hemolitikus anaemia, májvénás obstrukció, tumorsejtek infúziója leukémiában és limfómában stb.), És ez vezet ahhoz, amit a teljes vérlemezkék tömegének egyharmadát. Ennek eredménye a vérrendszer krónikus megsértése, amelyet tüneti vagy másodlagos trombocitopéniaként diagnosztizálnak. Amikor az orgona megnagyobbodik, sok esetben a trombocitopénia splenektomia, vagy egyszerűen a lép eltávolítása a trombocitopeniára.

A hypersplenikus szindróma következtében krónikus thrombocytopenia alakulhat ki, ami a lép hiperfunkcióját jelenti, valamint a vérsejtek korai és túl gyors megsemmisítése a fagocitákkal. A hiperplenizmus természetéből adódóan másodlagos, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumatoid arthritis vagy tumor okozta. Tehát a másodlagos thrombocytopenia ezeknek a betegségeknek a szövődményévé válik.

A másodlagos thrombocytopenia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel jár: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavírus, parvovírus, hepatitis, varicella zoster vírus (bárányhimlő kórokozó) vagy rubinvírus (ami rubeola).

Amikor a testre (közvetlenül a csontvelőre és myeloid sejtjeire) ki van téve, az ionizáló sugárzás és a nagy mennyiségű alkohol alkalmazása másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.

Thrombocytopenia gyermekeknél

A vizsgálatok szerint a terhesség második trimeszterében a magzat vérlemezke-szintje meghaladja a 150 ezer / μl-t. Az újszülöttek trombocitopénia a születések 1-5% -a után fordul elő, és súlyos trombocitopénia (ha a vérlemezkék kevesebb, mint 50 ezer / μl) fordul elő az esetek 0,1-0,5% -ában. Ezzel egyidejűleg az ilyen kórtörténetű csecsemők jelentős része korai vagy placentális elégtelenségben, vagy magzati hipoxiában fordult elő. Az újszülött trombocitopénia U15-20% -a alloimmun - az anya és a vérlemezkék elleni antitestek befogadása következtében.

A thrombocytopenia egyéb okai, a neonatológusok a csontvelő megakariocitáiban, a veleszületett autoimmun patológiákban, a fertőzésekben és a DIC (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) genetikai hibáit vizsgálják.

A legtöbb esetben az idősebb gyermekeknél a trombocitopénia tüneti, és a lehetséges kórokozók között a gombák, a baktériumok és a vírusok, mint a citomegalovírus, a toxoplazma, a rubeola vagy a kanyaró. Különösen gyakran akut thrombocytopenia fordul elő, ha a gombás vagy gram-negatív bakteriális fertőzés.

Gyermekekben a trombocitopénia elleni védőoltásokat óvatosan kell végezni, és a patológia súlyos formái esetén a profilaktikus oltás injekcióval és a bőr alkalmazásával (bőrhámlással) ellenjavallt lehet.

Trombocitopénia terhesség alatt

A terhesség alatti trombocitopénia sok oka lehet. Ugyanakkor figyelembe kell venni, hogy a terhesség alatt a vérlemezkék átlagos száma csökken (215 ezer / μl-re), és ez normális.

Először is, terhes nőknél a vérlemezkeszám változása hipervolémiával, a vér térfogatának fiziológiai növekedésével (átlagosan 45%) társul. Másodszor, a vérlemezkék fogyasztása ezen időszak alatt megnő, és a csontvelő megakariocitái nemcsak a vérlemezkéket, hanem a véralvadás (véralvadás) során a vérlemezke-aggregációhoz szükséges A2-es tromboxánt is jelentősen meghaladják.

Emellett a terhes vérlemezkék α-granulái intenzíven szintetizálódnak a dimer glikoprotein PDGF-nek, a vérlemezke növekedési faktorának, amely szabályozza a sejtek növekedését, szétválasztását és differenciálódását, és döntő szerepet játszik az erek kialakulásában (beleértve a magzatot is).

A szülésznők szerint a normális terhességben lévő terhes nők körülbelül 5% -ában aszimptomatikus thrombocytopenia fordul elő; az esetek 65-70% -ában ismeretlen eredetű trombocitopénia fordul elő. Mérsékelt fokú thrombocytopeniát figyeltek meg a terhes nők 7,6% -ában, míg a preeclampsiában és a gesztózisban szenvedő nők 15-21% -ánál súlyos terhességi fokú thrombocytopenia alakul ki.

http://strekozzzza.ru/trombocitopenija-pri-diabete/
Up