logo

Ez a betegség a bőr és a belső szervek kötőszövetének (nyelőcső, tüdő, izom-csontrendszer, gyomor-bélrendszer, szív, vese) károsodása. A szkleroderma jellemzi a fibro-szklerotikus és érrendszeri változásokat. A betegség lokalizálható és szisztémás lehet. Az első típus csak a bőrt érinti, a szív, a tüdő, a vesék és a gyomor-bélrendszer szervei a scleroderma orvosi kifejezéssel érintik a második típusú betegséget.

A szkleroderma tünetei

Ez a betegség a kötőszövet progresszív betegsége, a bőr, az izom-csontrendszer, a belső szervek és a gyakori vasospasztikus rendellenességek, az elválasztó endarteritis típusú vaszkuláris elváltozások.

A hisztológiailag, a szkleroderma tünetei a folyamat kezdeti szakaszában, a kollagénszálak duzzanata megfigyelhető, gyulladásos reakció perivaszkuláris vagy diffúz infiltrációval, amely főként limfocitákat tartalmaz, plazma sejtek, hisztociták és kis számú eozinofil keverékével. A szklerózis stádiumában a gyulladás eltűnik, a kollagénszálak kötegei homogenizálódnak és hibridizálódnak.

A diagnózis a klinikai kép alapján történik. A korlátozott szkleroderma laboratóriumi módszerei közül a hisztológiai vizsgálat a legfontosabb, míg az immunfluoreszcencia során az antinukleáris és anti-centromer antitestek, a lumineszcencia nukleoláris típusának kimutatása. A prognózis a betegség állapotától és formájától függ. A betegség szisztémás formája a legkevésbé kedvező, különösen általánosított formában, sok belső szerv vereségével együtt, ami gyakran halálhoz vezet. Korlátozott szkleroderma esetén a prognózis a legtöbb esetben jó.

A szkleroderma fő szindrómái: a kötőszövet allergiás, gyulladásos, anyagcsere-rendellenességei, mikrocirkulációs rendellenességek.

A szkleroderma formái és megnyilvánulásai

korlátozott (plakk, lineáris),

fehér foltbetegség - lichen sclerosus et atrophicans és

egyenetlen a betegség formája (sclerodermia en plques, morphea). A korlátozott szkleroderma legelterjedtebb formája, amely egy vagy több különböző méretű (1-15 cm vagy több), ovális, kerek vagy szabálytalan körvonalak jelenlétét mutatja, amelyek a testen és a végtagokon találhatók, néha egyoldalúak. A fejlesztés során a fókusz három szakaszon megy keresztül: erythema, induráció és atrófia. Az erythema stádium alig észrevehető a páciens számára, mivel nincs szubjektív érzés, az erythema kissé gyulladásos, kékes-rózsaszín színű.

Ezután, a központi zónában, ennek a formának a scleroderma tüneteivel, felszíni konszolidáció jelenik meg, amely egy viaszos fehér színt kap (pl. Elefántcsont), amelynek perifériáján egy keskeny lila perem látható, amelynek jelenléte a folyamat folyamatos aktivitását jelzi. Az egyes sérülések felszínén hólyagok lehetnek, néha vérzéses tartalommal. A buborékok előfordulása károsodott szénhidrát anyagcserével jár. A fókusz visszafejlődésében atrófia, hiperpigmentáció marad.

Lineáris forma (sclerodermia linearis) kevésbé gyakori. Általában gyermekkorban, főleg lányokban fordul elő. Ennek a formának a szkleroderma fókuszai a végtagokon (sclerodermia striata) helyezkedhetnek el, a mélyszövetek, köztük az izmok és a csontok atrófiáját okozva, korlátozva a mozgást, ha a szklerózis-zenekar elnyeli az ízületeket; a péniszen (sclerodermia annularis) gyűrű formájában a főhoronyban; a fejbőrön, gyakran a homlok bőrére, az orrra, amely nem csak a bőr, hanem a mögöttes szövetek súlyos atrófiájával jár együtt, ami hasonlít a kardhoz (sclerodermia en coup de saber).

Fehér foltbetegség (lichen sclerosus et atrophicans) - korlátozott szkleroderma csepp alakú változata, de ez nem általánosan elismert. Jellemzője, hogy kicsi atrofikus elváltozások, fehéres színűek, vékony, összehajtogatott bőrrel, keskeny erythemás corolla körülvéve. A kis fókuszok csoportosítva vannak, és egy 10 cm átmérőig terjedő károsodási mezőt alkotnak.

Atrophoderma idiopátiás Pasini - Pierini ez több károsodást mutat, amelyek főleg a testen helyezkednek el, enyhe tömörítés nélkül, rózsaszínes-kékes színnel, amelyet ezután barnás árnyalattal és alig látható felületi atrófiával helyettesítenek. Ugyanakkor a korlátozott szkleroderma különböző formái létezhetnek.

A szisztémás szkleroderma tünetei

Szisztémás (diffúz) scleroderma Ez az egész bőrtükör (diffúz szkleroderma) vereségében nyilvánul meg, amely edemás, sűrű, ülő, viaszos vagy akroszklerózis formájában jelentkezik, a legjelentősebb változások az arc és a disztális végtagok, főleg a felsőek bőrében. A folyamat 3 fázisú - ödéma, szklerózis és atrófia. Az ödéma megkezdődik és a testen kifejezettebb, ahonnan a test más részeire terjed.

Fokozatosan, ennek a formának a scleroderma tüneteivel együtt, induráció alakul ki. Az arca amymonikusvá válik, hasonlít egy maszkra, és a tasak körüli hajtások a száj körül alakulnak ki. A nyelv a kantár szklerózisának következtében nehézségekbe ütközik. Az élelmiszerek lenyelése nehézségei (a nyelőcső szűkítése). Ilyen lézió lokalizálható a nemi szerveken, a nagy bőrráncokban, a testen. Az ízületek fölött tömörített bőr nehezíti az ujjak mozgását (sclerodactia), könnyen sérülhet, ami nehéz gyógyító fekélyhez vezethet.

Az ödéma és az induráció stádiumát a bőr és az izmok atrófiája váltja fel. A bőrön belüli atrofikus változások eredménye poikiloderma lehet (telangiectasias, hiper- és depigmentáció és atrófia közti területek), hajhullás. A betegek jelentős részében (legfeljebb 25%) kalcium-sók lerakódnak a bőrben és a bőr alatti szövetekben (Tiberg-Weissenbach-szindróma), Raynaud-jelenség. Az e forma scleroderma tüneteit mutató belső szervek közül elsősorban az emésztőrendszer, különösen a nyelőcső, valamint a tüdő, a szív és a vesék érintettek.

Hogyan kell kezelni a hagyományos sclerodermát?

A kezelésnek átfogónak kell lennie, és célja az immun- és autoimmun reakciók csökkentése, az intenzív kollagénképződés, valamint a leginkább érintett szervek és rendszerek működésének normalizálása. A gyógyszeres kezelés magában foglalja a kortikoszteroidokat, az immunszuppresszív, a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, valamint a vazodilatátorokat és más gyógyszereket.

Hogyan kell kezelni a szisztémás sclerodermát?

Szisztémás szkleroderma esetén a penicillint egy korai stádiumban, naponta 1–1,5 millió egységet, 24 órán át Lidazu-t, 64 egységet intramuszkulárisan, 12–15 injekció (4–6 kurzus), antihisztaminok, antiszerotonin-készítmények esetében alkalmazzák (Diazolin, Peritol), valamint - a mikrocirkuláció és a szöveti metabolizmus javítása (Teonikol, Reserpine, Pentoxifylline, Cinnarizin) 2-3 hétig.

A fő kezelés után a Prodectint vagy a Parmidint egy hónapra, az Andekalin 10–40 NE intramuszkulárisan (2–4 héten belül), vitaminokat, különösen az A és E, biogén készítményeket (aloe, üvegtest, ATP, stb.), Solcoseryl, Actovegin. A szkleroderma kifejezett folyamataktivitással és szignifikáns immunrendszeri rendellenességekkel hyperbaric oxigénnel, plazmaferezissel, hemoszorpcióval, kortikoszteroidokkal kell kezelni. Általában kis dózisokban (20–40 mg Prednisolone minden második napban, a dózis fokozatos csökkenése a klinikai hatás eléréséig, amíg a támasztás megtörténik).

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, citosztatikumok is használhatók (például azatioprin vagy ciklofoszfamid, de naponta 100–150 mg, 0,5–2,0 g Methyldopa naponta).

Az alapterápia egyik gyógyszere a Kuprenil. A terápiás kezelést a napi 0,15–0,3 g-os kis dózissal kezdik, amit hetente 0,15 g-mal növelünk napi 1-2 g-os adagra. ezután heti 0,15 g-tal csökkenti a tartást - 0,3-0,6 g, ami hosszú ideig, legalább egy évig folytatódik.

Raynaud-szindrómában kalcium-antagonistákat mutatnak (például nifedipin), kalcifikáció esetén etilén-diamin-tetraecetsav-dinátrium-só (EDTA) látható. Hasznos fizioterápiás eljárások (meleg fürdők, paraffin, sár), torna, masszázs.

Hogyan kezeljük a korlátozott szklerodermát?

Korlátozott szkleroderma esetén a Penicillin Lidasa-val kombinálva ismételten 64 U / m-es naponta vagy minden második napban, legfeljebb 20 injekcióra, vasoaktív szerekkel írják elő. Egyes betegeknél a Lelagil hatásos (0,25 g naponta egyszer), kis adagja Cuprenil (0,45 g naponta), több hónapon keresztül. A sérülések kenését kortikoszteroid kenőcsökkel (hidrokortizon, prednizolon), Solcoseryl-vel, indovazinnal, heparinnal, indometacin kenőcsrel, Troxevasin gélrel ajánljuk.

A karnitin-klorid (5 ml 20% -os oldat) scleroderma kezelésének hasznosságát naponta kétszer szájon át, 35-45 napig szájon át, 1–4 hónap után ismételten; a kurzusok közötti szünetben a Dipromoniumot napi 0,02 g-nál, 30–40 napig kell kijelölni: Diucifon (0,1–2 g naponta 5 napos ciklusokkal, egynapos szünetekkel, 4–6 ciklusonként); Unithiol (5 ml 5% -os oldat naponta egyszer, 5-20 injekció tanfolyamon; Taktivina vagy Timoptin (5-10 mcg 1 kg testtömegre, szubkután 1,5, 10, 15 és 21 nap, 500–550 mcg, Thigazon (1 mg / kg testsúly 1–3 hétre, majd 0,6-0,8 mg / testsúly kg-ra 4 héten át, a dózis fokozatos csökkentése napi 25 mg-ra, és a gyógyszer abbahagyása) körülbelül 2 héten belül).

Lineáris szkleroderma kezelése

Lineáris szkleroderma esetén a fenitoin (először 0,1 g-ot naponta kétszer kétszer, majd hosszú ideig 0,1 g / nap) írnak fel, maláriaellenes szereket (például Delagil 0,25 g / nap). Bizonyíték van a radonfürdők, a Dimexidum pozitív hatására (tiszta formában vagy 30–90% -os oldatban, beleértve kortikoszteroidokkal, például 0,05% -os koncentrációjú dexametazon).

A scleroderma kezelésében a fókusz esetében fonoforézis alkalmazása 20% -os lidáz vagy Ronidase-oldattal, proteolitikus enzimekkel javasolt. Bernard diadinamikus áramokat, helyi baro- és vákuumterápiát, tripszint és kimotripszint (intramuszkuláris injekcióként vagy ultrahanggal együtt), lézersugarakat (hélium-neon vagy infravörös), jód-brómfürdőkkel váltakozó ultrahang elektromágneses mezőt, elektro- és Ronidase, Lidaza, kálium-jodid, Ihtiola fonoforézise; alkalmazások Paraffin, Ozokerit, terápiás sár, Naftalan.

A terápiás hatás fenntartásához fontos az adagolási megfigyelés; gyógyfürdő és sárfürdők gyógyfürdő-kezelése, masszázs, terápiás gyakorlatok; 2-3 Lidaza kurzustól kezdve, biogén készítmények, váltakozva a mikrocirkulációt javító gyógyszerekkel, vitaminokkal kombinálva (szükség esetén) külső hatóanyagokkal (Dimexide, Hydrocortisone kenőcs, elektroforézis Lidasával).

A szkleroderma fizioterápiája

A fizikai módszerek célja az immunválasz csökkentése (immunszuppresszív módszerek), gyulladáscsökkentés (gyulladáscsökkentő módszerek), a kötőszöveti metabolizmus helyreállítása (fibromoduláló módszerek) és mikrocirkulációs rendellenességek (értágító módszerek). Ezek a feladatok segítenek a következő fizioterápiás módszerek megvalósításában:

Immunszuppresszív módszerek: aerocryoterápia, immunszuppresszánsok gyógyászati ​​elektroforézise, ​​nitrogénfürdők.

Gyulladáscsökkentő kezelési módszerek: UHF-terápia a mellékvese régióban, hidrokortizon ultrafonoforézis.

Fibromoduláló módszerek: peloterápia, hidrogén-szulfid, radon fürdők.

Vasodilatátor módszerek: paraffin terápia, ozokeritoterápia.

A kezelés ellenjavallatai: a betegség akut lefolyása, magas fokú aktivitással, a szív, a vesék, a perifériás és a központi idegrendszer súlyos károsodása.

Szanatórium-üdülőhelyi szkleroderma terápiás módszer

A szisztémás sclerosis szubakut és krónikus lefolyású minimális aktivitása a folyamat küldött a gyógyszolgáltatások üdülőhelyek hidrogén-szulfid vizek (Yeisk, Sergievskie Mineralnye Vody, Pyatigorsk, Szocsi, Belokurikha, Truskavets, Bakirovo, Hot Key, új kulcsok, Ust-Izmos, Maple Hill, Khilovo, Argman, Surakhani, Chimion, Baldone, Shikhovo).

A szkleroderma gyógykezelésének ellenjavallatai a következők:

akut folyamat,

a belső szervek súlyos elváltozásai.

A fizikai profilaxis célja az intenzív kollagénképződés (fibromoduláló módszerek), az immun- és autoimmun reakciók (immunszuppresszív módszerek), valamint a testvédelem és a keményedés (katabolikus módszerek) aktiválása.

A szkleroderma kezelése előtt diagnosztizálni kell egy kórházban, mivel a helytelen kezelés szövődményekhez vezethet. A kábítószer-kezelés kiegészíthető népi jogorvoslattal, de ne feledje, hogy csak kiegészítés, nem pedig helyettesítés.

Használhat egy tömörítést. Ehhez sütjünk egy kis hagymát a sütőben, majd őröljük és adjunk hozzá egy teáskanál mézet és két evőkanál kefirot. Keverje össze alaposan, és hetente négyszer tömörítsen.

Az egyik módja - gyógynövény főzés. Szükséges, hogy egyenlő arányban keverjük össze a tüdőtüskét, a knotweed-et és a mezei horsetailot. Minden őrlés és egy evőkanál öntsünk egy pohár vizet, és vizes fürdőbe tesszük 15 percig. Ragaszkodjon fél órával, ami után megteheti. A menetrend - naponta háromszor egy pohár harmadik részénél fél órával étkezés előtt vagy egy óra múlva.

Ha a szkleroderma során komplikációk jelennek meg, a következő népi orvoslás segít. Gyűjtsük össze a borsmenta leveleket, a málna, a muskátli, a madárpálinka, a cickafarkát, az aranyrudat, a üröm, a zsákvászon, a pitypang gyökereit, a kémiai kamillát, a halhatatlan homokot és a lóhere.

Ezen összetevők némelyike ​​megvásárolható a gyógyszertárban, és néhányat maguk is gyűjthetnek. Minden fűszernövény egyenlő mennyiségben keveredik, szeletelje, majd két evőkanál gyógynövényport öntsön egy liter forró vizet, és hagyja, hogy egy éjszaka egy termoszba öntjük. Reggel, az infúziót és az italt háromszor egy pohár háromszor egy nap fél órával étkezés előtt. A kurzus három hónapig tart.

A gyógynövény-készítmény számos receptet kínál, de mielőtt használná őket, forduljon orvosához.

A scleroderma okai

A szkleroderma okai általában hipotermia, különböző idegrendszeri fertőzések, ipari rezgés. Mindez hozzájárul a véredények falainak megváltozásához, aminek következtében tömörülnek és elvesztik a rugalmasságukat, ami a kis edények lumenének bezárásához vezethet. Mindezek a változások megzavarják a szövetek és szervek vérellátását. A szkleroderma genetikai hajlam is lehet.

A szkleroderma hajlamosító és provokáló tényezői a következőknek tulajdoníthatók:

akut vagy krónikus fertőzések

endokrin rendellenességek (hipoestrogenizmus, hypocorticizmus).

A szkleroderma fejlődésének fő mechanizmusa a kollagén szintézisének és az anyagcserének megsértésében rejlik, amelyet a fibroblasztok szöveti tenyészetben való fokozott aktivitása, a betegség aktív fázisában a megnövekedett kollagén termelés és a magas oxiprolin kiválasztás igazol. Az éretlen kollagén intenzív fibroblaszt termelése zavarokat okoz a mikrovaszkulációban. Ezt megkönnyíti a neuromuszkuláris diszfunkció, az immunrendszer hibái, amelyeket az antitestek (antinukleáris, RNS-nek, anti-centromer-nek, DNS-nek stb.), Az immunkomplexek, a kialakuló immunhiány és a sejt által közvetített túlérzékenység jelei igazolnak.

A szkleroderma kialakulásában bebizonyosodott, hogy a hisztamin és a szerotonin részt vesz az ödéma és a mikrocirkulációs rendellenességek kialakulásában, a megnövekedett sav-mukopoliszacharidok dermisre gyakorolt ​​hatásában a kötőszöveti szklerózisban, az örökletes tényezők szerepében, amint azt a családi esetek is bizonyítják, a betegség és a HLA antigének kapcsolatát (AL, B8, B18, B27, Bw40, DRI, DR5).

Az autoimmun betegségek jelenleg egyfajta "fehér tábla", mivel az előfordulásukhoz vezető okokat még nem vizsgálták meg teljesen. Azonban a tudáshiányuk ellenére ezek az állapotok meglehetősen gyakori az emberek körében, és különböző klinikai tünetek kialakulásához vezetnek.

Meg kell mondani, hogy e csoport egyes képviselői szoros figyelmet és időszerű kezelést igényelnek, mivel jelentősen megzavarhatják az emberi szervek és rendszerek működését és akár halálhoz is vezethetnek.

Ezek a betegségek a következők:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • dermatomyositis;
  • különböző vaszkulitisz;
  • scleroderma.

Mi az a scleroderma?

A szkleroderma a kötőszövet sérülése, amely a beteg immunrendszerének saját sejtjein történt támadásának következménye. Az ilyen expozíció eredményeképpen a sérült sejtek meghalnak, és rostos szövettel helyettesítik őket.

Általában a szisztémás szkleroderma a következő rendellenességek kialakulásához vezet az emberi szervezetben:

  • Az anyagcsere-folyamatok megzavarása a kötőszövetben.
  • A kollagén és a fibrosis folyamatok kialakulásának jelentős növekedése;
  • Károsodott immunrendszer okozta károk:
  • A vaszkuláris fal gyulladása és a mikrocirkuláció károsodása;
  • A belső szervek különböző sérülései.

A szisztémás szkleroderma által a bőr és a kötőszövet kivételével a leggyakoribb szerkezetek a következők:

  • szív-érrendszer;
  • vese;
  • gyomor-bél traktus;
  • könnyű;
  • csontváz izmok.

Munkájukat megzavarhatják a fentiekben leírt szabálytalanságok miatt a mikrovaszkuláris és ennek következtében a szervek alultápláltsága, valamint az immunrendszer közvetlen hatása.

A scleroderma okai

Jelenleg nincs ok arra, hogy teljesen megmagyarázzuk a szkleroderma megjelenését a betegben. Ugyanakkor számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek előidézhetik a betegség kialakulását („kiváltó tényezők”).

Ezek közé tartozik:

  • Transzferált fertőző és vírusos betegségek;
  • A terhesség és a hormonális egyensúlyhiány hatása a nőkre;
  • öröklődés;
  • A szervátültetést követő szövődmények;
  • Vérátömlesztés;
  • Szubstandard vakcinák és szérumok.

Ezenkívül az olyan tényezők, mint a hipotermia és a tartós stresszhatás, az emberi immunrendszer normális működésének és a szkleroderma kialakulásának megszakadásához is vezethetnek.

Scleroderma formák

A szklerodermát az alábbi elvek szerint osztályozzák:

  • Az áramlás jellege;
  • Tevékenység és a folyamat szakaszában;
  • A klinikai megnyilvánulások szerint.

A kurzus jellege szerint a szkleroderma akut, szubakut és krónikus formái különböztethetők meg.

A betegségaktivitás besorolása szerint:

  1. 1. fázis, a szkleroderma minimális megnyilvánulásaival mind a fizikai, mind a laboratóriumi és műszeres vizsgálatokban;
  2. 2. fázis enyhe klinikai tünetekkel és tünetekkel;
  3. A 3. fokozat a legszembetűnőbb klinikai tünetekkel és a laboratóriumi és műszeres vizsgálatokban jelentős változásokkal jár.

A szkleroderma klinikai besorolása a következőket tartalmazza:

  • Fókuszforma;
  • Szisztémás szkleroderma;

Fókusz scleroderma

A szkleroderma fókuszformája a bőr bármely részének helyi sérülése, amely általában nem jár jelentős szisztémás megnyilvánulásokkal.

Ez a faj a tanfolyam viszonylag jóindulatú természetében különbözik, és egyes esetekben önmagában is eltűnhet. Az ilyen formájú sérülési területek sajátos "fás" bőrhúzás.

Általában három fázis van a fókusz scleroderma kialakulásában:

  • Az ödéma lépcsője, amelyben a bőrkárosodás területén jellegzetes lila-vörös fókuszok jelennek meg, ami az immunrendszer támadásából és az azt követő gyulladásból ered;
  • A tömörítési stádium, amelyben a sérülések sűrűbbé válnak, színe sárgás vagy fehér színűvé válik, és tovább szklinálódik (helyettesítve fibrinnel);
  • Az atrófia olyan fázisában, ahol a hiperpigmentáció és a látható atrófia fókuszai az érintett terület helyén maradnak;

Tekintettel arra, hogy a gyulladásos skleroderma által okozott bőrkárosodásnak különböző tulajdonságai és formái vannak, a diagnózis megkönnyítése érdekében úgy döntöttek, hogy a következő alfajokba sorolják:

  • Plakk fajok;
  • lineáris;
  • felületes
  • Győzelem "fehér foltok" formájában (fehér foltok)

A plakk fókuszos szkleroderma megjelenése jellegzetes, lekerekített ("érme" változások formájában változik). Általános szabály, hogy ezek egyszeri, sűrűek, jól körülhatároltak az egészséges bőrtől és fényes felületűek. Az ilyen plakkok általában a karok és a lábak végén, a törzsön vagy az arcán találhatók. Leggyakrabban a szkleroderma ilyen formája reproduktív korú nőknél fordul elő.

A lineáris fajtának sajátos megjelenése van, amelyet gyakran „saber mark” -nak is neveznek: egy hosszúkás folt, tiszta élekkel. A lineáris scleroderma leggyakrabban a fejbőrre (mind a homlokra, mind a szőrös részre), az arcra, a mellkasra, az alsó végtagokra hat. Ezenkívül bizonyos esetekben ez a faj kialakulhat az idegtörzsek mentén.

A felszíni forma is plakkként jelenik meg, azonban azok, ellentétben a valódi plakk sclerodermával, lazaak, többszörösek, és nem járnak jelentős atrófiás elváltozásokkal.

A „fehér foltok betegsége” egy különálló forma, és több foltot mutat, jellegzetes „porcelán” színnel és elég sűrű.

Rendszerint befolyásolják a nyakot, a felsőtestet, a nemi szerveket és a szájüreget is. Az ilyen típusú szkleroderma jelentősége az, hogy gyakran összekeverik egy másik betegséggel. Nevezetesen, lichen planus, ami ezután a rossz kezelés kijelöléséhez vezet.

Szisztémás szkleroderma

A szisztémás szkleroderma sokkal súlyosabb állapot, mint a fókusz, és gyakran együtt jár a szövődmények kialakulásával az egyes szervek diszfunkciója formájában. A betegség leggyakrabban a nőket, különösen a lányokat és a fiatal lányokat érinti.

A belső szervek jelentős elváltozásai mellett a bőr progresszívebb károsodása is van. Ezek általában kiterjedt léziók, amelyek nagy bőrfelületeket rögzítenek. Kezdetben szisztémás scleroderma jelenik meg a kezeken és az arcán, majd fokozatosan terjed a végtagokra és a törzsre.

A léziók kialakulásának szakaszai megfelelnek a fókuszformáknak, de méretük miatt a végtagmozgás, az arckifejezések stb. A szisztémás szklerodermával rendelkező személy viseli a „baba maszk” jellegzetes megjelenését: szűkült "tasakszerű száj", amimicitás és a bőr viaszos színe.

Általános bőrreakciók a szisztémás gyulladásra a bőr változásaihoz vezetnek:

  • Duzzadt nyirokcsomók;
  • Testtömeg, étvágy, gyengeség, csökkent teljesítmény, álmatlanság;
  • Fejfájás és rossz közérzet;
  • A hőmérséklet emelkedik a subfebrile számokra
  • Ízületi és izomfájdalom
  • Fájdalom az idegplexus mentén.

Ezenkívül a betegek észrevehetik, hogy a bőrelváltozások helyén kalkulációs csomók lépnek fel (Tibierzhe-Weissenbach csomók). Olyan meszes lerakódások, amelyek a felületén kis fekélyeket nyithatnak és okozhatnak.

Emellett a szkleroderma kifejezett kalcifikációja következtében a karok és a lábak izmait atrófia lehet. Ennek következtében a végtagok hajlíthatják és megszerezhetik a „ragadozó madár karmai” megjelenését, és elveszítik mobilitásukat.

A szkleroderma diagnózisa

A scleroderma fő diagnosztikai jellemzői a következők:

  • Jellegzetes bőrelváltozások;
  • A "gyanús" szisztémás reakciók megjelenése: subfebrilis, izom- és ízületi fájdalom, rossz közérzet;
  • Laboratóriumi tünetek: megnövekedett vörösvérsejt-üledési sebesség, hiperproteinémia, hypergammaglobulinemia, DNS és ANF antitestek jelenléte a vérben, a reumatoid faktor pozitív tesztje.

Scleroderma kezelés

A szisztémás szkleroderma kezelésére szolgáló terápia a következő lépésekből áll:

A patogenetikai szakasz a szkleroderma kialakulásában szerepet játszó fő kóros folyamatokra gyakorolt ​​hatás, nevezetesen:

  1. Túlzott kollagén termelés;
  2. A mikrocirkuláció megsértése az edényekben;
  3. Autoimmun gyulladás;

E folyamatok leküzdésére három fő csoportot használnak:

  • antifibrotikumot szerek
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
  • Immunszuppresszív gyógyszerek

A szklerodermában alkalmazott fibrózisellenes szerek leggyakrabban használt képviselője a D-penicillamin (a második név kuprenil). Ez a gyógyszer csökkenti a kollagén aktív termelését, így megállítja a hiperprodukciót és csökkenti a betegség aktivitását.

A cuprenyl egy másik anti-fibrosis hatása az a képesség, hogy a testből kiválassza a rézvegyületeket, ami elnyomja a kollagént lebontó enzim termelését. Emellett a D-penicillamin csökkentheti az autoimmun gyulladást, ezáltal további immunszuppresszív hatást biztosít.

Bizonyos esetekben a cuprenil mellett más, rost-ellenes gyógyszert is rendelhetnek. Ezt az eszközt a hialuronsav lebontásának képessége jellemzi, amely szintén részt vesz a kollagéntermelés folyamatában.

A szteroid szkleroderma kezelésében a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) a következő hatásokat okozják:

  • Ezek gátolják a gyulladásos anyagok termelését;
  • Kis mennyiségben elnyomhatja az immunrendszer aktivitását.

Ezeket a gyógyszereket általában az alábbi jelzésekkel írják elő:

  • Alacsony fokú szisztémás szkleroderma aktivitás;
  • Egyidejű ízületi szindróma.

Az immunszuppresszív gyógyszerek egy olyan gyógyszercsoport, amely depresszív hatást gyakorol az emberi immunrendszerre.

Ennek eredményeként ezek az alapok a következő hatásokat okozhatják:

  • A gyulladásos folyamat csökkentése a beteg immunrendszeri támadása miatt;
  • Csökkent fibrin termelés és további fibrosis.

A szkleroderma kezelésére az immunszuppresszánsok körében két gyógyszercsoportot használtak:

  • Glükokortikoszteroidok (GCS);
  • Citosztatikumok.

A glükokortikoszteroidokat a betegség 2. és 3. fokozatában alkalmazzák, és általában hosszú tanfolyamot írnak elő.

A szisztémás szkleroderma tüneti terápiáját az egyéni megnyilvánulásai leküzdésére és a beteg általános állapotának javítására használják.

Ez a csoport a következőket tartalmazza:

  • A mikrocirkulációt javító gyógyszerek kijelölése: trombocita-ellenes szerek, vérnyomáscsökkentők;
  • Az emésztőrendszer sérüléseinek kezelése szklerodermával;
  • Fizioterápiás kezelési módszerek, fizioterápia;
  • Efferent technikák: hemoszorpció, plazmaferézis.

kilátás

A szkleroderma prognózisa a betegség formájától függ. Így a gyulladásos formákban a betegséget viszonylag alacsony aktivitás jellemzi, és megfelelő terápia segítségével szabályozható. A szisztémás szkleroderma aktívabb, és bizonyos esetekben végzetes lehet.

következtetés

Így a szkleroderma egy olyan betegség, amelynek összetett immunrendszere károsodik, és a létfontosságú szervek, például a szív, a tüdő, a vesék, a gyomor-bél traktus, az idegrendszer stb. Megzavarásához vezethet..

A scleroderma a "sclero" és a "derma" szavakból származik, amelyek kemény, kemény bőrként fordíthatók le.

Ez a betegség a kollagén betegségek csoportjába tartozik, melyeket a bőr, a környező szövetek, és néha (szisztémás scleroderma) és a belső szervek sűrűsége jellemez.

A következő típusú szkleroderma létezik:

  • rendszer
  • bőr diffúz;
  • fókusz (korlátozott).

A scleroderma okai

A fő okok a következők:

  • vegyi anyagokkal való érintkezés;
  • expozíció;
  • fertőző betegségek;
  • hipotermia;
  • stresszes helyzetekben.

A szkleroderma kialakulásában jelentős szerepet játszik a kollagént tartalmazó és felszabadító sejtek diszfunkciója.

A szkleroderma tünetei

A betegség általában fokozatosan kezdődik.

Az első az úgynevezett Raynaud-kór, amely a betegek közel 90% -ánál megfigyelhető.

A betegség kezdetén a betegek panaszokat kaphatnak a belső szervek motoros funkciójának vagy reumatoid problémáinak megsértéséről. A betegség sok éven át kialakulhat.

A szkleroderma legnyilvánvalóbb jelei:

  • fáradtság;
  • szubfertilis hőmérséklet;
  • étvágytalanság;
  • fájdalom;
  • duzzanat;
  • az arc megjelenése maszkhoz hasonlít;
  • nedves sebek az ujjhegyeken;
  • a keringési zavarok a karokban és a lábakban.

Scleroderma az arcon, a fej felső részén, a homlok és az orrhíd területén, a lézió gyakran hasonlít egy nagy vágásból vagy egy kardból származó csapásra.

A tüdő scleroderma a hegesedés eredménye. A tüdő hipertónia vagy a testmozgás során légszomj lehet.

A klinikát és a tüdő sclerodermát súlyos légszomj okozza. Egy köhögés (először megszárad, majd öblös köpet).

A nyelőcső károsodása után kialakuló diszfágia végül aspirációs tüdőgyulladással járhat. A betegség lefolyása krónikus.

A szkleroderma diagnózisát gyakran műszeres módszerekkel, például a körömágy kapillárisainak vizsgálatával végzik.

A szkleroderma diagnosztizálása mikrocirkulációs vizsgálatokkal (pletizmográfia és néhány más módszer) általában nem játszik jelentős szerepet, mivel ezeknek a vizsgálatoknak az eredményei meglehetősen változóak.

Ha megállapítja a helyes diagnózist és meghatározza a betegség fő okait, eldöntheti, hogyan kell kezelni a szklerodermát.

Scleroderma kezelés

A szkleroderma kezelésében a hialuronidáz (lidaza) gyógyszert alkalmazzuk. Szükséges, hogy belépjen a sérülésekbe vagy intramuszkulárisan.

A teljes kezeléshez 20 injekció szükséges. Ajánlott a lidaza injekciók és az angiotropin injekciók váltakozása.

Lehetséges más vazodilatáló vagy mikrocirkulációs szabályozó anyagok alkalmazása is:

  • ksatino-lanikotinat;
  • andekampng;
  • kalliekrien;
  • nikogipan;
  • nincs shpa.

Penicillin antibiotikumokat használnak a szklerózis vagy induráció fázisában.

Néha jobb, ha szintetikus maláriaellenes szereket (plaquenil, hingamin) használ.

Pozitív hatást figyeltek meg, amikor:

  • pajzsmirigyhormon;
  • petefészek hormonok;
  • thyroidin.

A diffúz szisztémás szkleroderma esetében kis molekulatömegű dextránt (poliglucint) adunk be.

Jó hatás érhető el ezzel a fizioterápiával is:

  • hidrogén-szulfid fürdők;
  • ultrahang;
  • paraffin és ozokerit alkalmazása;
  • Bernard áramlatai;
  • terápiás sár;
  • diathermia;
  • kálium-jodid használata;
  • elektroforézis.

Az általános előrejelzés általában kedvező, de nehezen megjósolható.

Nagyon ritka esetekben sajnos a halál lehetséges.

Népi szkleroderma kezelés

A szkleroderma kezelésében jó hatással van a horsetail. Ez nagyon hatásos diuretikumként és a stagnálás megszüntetésének eszközeként.

A horsetail tökéletesen segít:

  • a kapilláris hálózat károsodása;
  • a szív és az agy edényeinek kezelése;
  • ólommérgezés;
  • rheumatoid arthritis;
  • tuberkulózis;
  • lupus erythematosus;
  • urolithiasis.

A horsetailból készült készítményeket a mellékvesekéreg stimulálására használják.

A szkleroderma kezelésére a horsetail használatának néhány lehetőségét adjuk meg.

infúzió

1,5 csésze forró vízben négy kanál fűporot adunk hozzá.

Szüksége van két órára.

Az étkezés után naponta háromszor inni (kb. Egy óra múlva).

Friss gyümölcslé

Kötelező orvosi konzultációra van szükség.

Igyon egy evőkanál naponta háromszor.

A lé krónikus nefritisz esetén ellenjavallt.

Külső használat (öblítés, dohányzás, krémek, tömörítők)

A horsetail infúziót az éjszaka során termoszban kell beadni.

fürdő

Négy kanál füvet főzünk egy liter forró vízben.

Ragaszkodjon legalább egy napra.

A szkleroderma kenőcsét használják:

  • ihtiolovaya;
  • tárkony alapján;
  • sertéshús alapú;
  • nitroglicerin és így tovább.

Használhatja ezeket a krémeket, de ne felejtsük el, hogy a szkleroderma kezelése orvosi konzultáció nélkül nem végezhető el.

Hol kezelik a szklerodermát

Általában a scleroderma számos nagyvárosban, köztük Moszkvában és Szentpétervárban kezelhető. Például az orvostudományi Akadémia Reumatizmus Intézetét veheti igénybe.

Az ilyen kezelés azonban külföldön is elvégezhető: Izraelben, Németországban és sok más országban.

Csak figyeljen a klinika választására.

A szkleroderma a kötőszövet krónikus, progresszív betegsége, amelyet keményedése, tömörítése és hegesedése jellemez.

Ha a fókusz szkleroderma nem áll meg, a betegség szisztémás formává válhat, majd a kötőszövet patológiásan nő az izmokban és a belső szervekben. A szív, a vese, a gyomor, a belek és a tüdő leggyakoribb szisztémás szkleroderma.

A szkleroderma és a betegség előrehaladásának okai

Scleroderma, fotó 1

A betegség okait még nem vizsgálták, de a szakemberek szövetkárosodásának mechanizmusa egyértelmű. A fibroblasztok diszfunkciója után a kollagént olyan térfogatokban állítják elő, amelyeket a test nem tud megbirkózni, és nem az a fajta, amely általában egy szervre jellemző, hanem a kóros szintetizáló.

Az autoimmun rendszer válasza a saját szövetének elutasítása és támadása. Ez a mechanizmus a kötőszövet módosulásához és tömörítéséhez vezet. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer megpróbálja megszabadulni a patológiás kollagéntől, de gyulladásos reakciót vált ki a szervekben. Hasonló folyamatokat okozhat:

  • állandó stresszes helyzetek;
  • rendszeres test hypothermia;
  • akut fertőzések átadása;
  • fejlett krónikus betegségek;
  • sugárzás és kemoterápia;
  • agresszív terápiás gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
  • alacsony allergiás potenciállal rendelkező, alacsony minőségű vakcinák bevezetése;
  • vérátömlesztések és szervátültetések;
  • hormonális változások a terhesség, a pubertás vagy a menopauza során.

Ha részletesebben megérti a szkleroderma kialakulásának mechanizmusát, akkor az alábbiak fordulnak elő - az endokrin rendszer sok szerotonint termel, ami vazospazmust okoz. Ugyanakkor megszakadt a hialuronidáz és a hialuronsav közötti kapcsolat. A kötőszövetben a monoszacharidok felhalmozódása következik be, a kötőszövet "lebomlik", és a kollagén szintézise nem korlátozott.

A szkleroderma betegség a kötőszövet minden elemét érinti, így annyira megszabadulni. Elasztin és kollagén szálak, érrendszeri végpontok, kapillárisok, idegvégződések, valamint intersticiális sejtek és ragasztóanyag szenvednek.

Az egész mechanizmus befolyásolja a vér összetételét a leukociták és a fehérjék előfordulásának egyensúlyhiánya formájában. Ennek eredményeként az ördögi kör nem törhető meg - zárva van.

A statisztikák szerint a nők 4-szer gyakrabban szembesülnek a szklerodermával, mint a férfiak. Az előrejelzést az éghajlat és a verseny is határozza meg - Afrika és Észak-India lakossága körében a legtöbb esetet észlelték (valószínűleg ez a megnövekedett mértékű megszabadulás miatt). A személy kora nem befolyásolja a szkleroderma megnyilvánulásának valószínűségét.

A szkleroderma tünetei, fotó

A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:

  • A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
  • Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
  • GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savasság és a böfögés miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.

Fókusz scleroderma - tünetek és típusok

fotó 4 - szkleroderma gyerekekben

Lokalizáltnak is nevezik, és rendelkezik orvosi kóddal: L94 scleroderma mcb-10. Számos alfaja van, amelyek tünetei eltérőek.

  • Plakk (korlátozott) szkleroderma

A szkleroderma ilyen formája kapta a nevét, mivel a bőrön plakkok alakultak ki, amelyek egyértelműen szélei lila vagy kékes peremmel rendelkeznek.

A foltok mérete 2 és 15 cm között változhat, maga a plakett szürke vagy sárgás, sima, fényes felülettel rendelkezik, és a bőr általános szintje felett vagy alatt lehet. A foltok alakja bármilyen alakú lehet; ovális, kör, vonal, és a végtagokon, a törzsön és az arcon helyezkednek el, lehetnek a hajterületeken.

A plakk scleroderma tünetei különbözőek. A duzzanat a kezdetektől fogva kialakul a tervezett folt helyén, és a bőr szilárd, puha és feszes. A plakát lila-vörös színárnyalatot kap, és a kerülethez közel van.

Néhány hét elteltével a bőr keményedni kezd, a lepedék konzisztensen hasonlít a viaszra. A lepedék és az érintetlen bőr csomópontja nagyon sűrű és élesen definiált. A hajat a lepedéken kiesik, és bármilyen formájú lehet. A bőr teljesen elveszíti rugalmasságát, így a plakk scleroderma második szakaszát kollagén hipertrófiának nevezik.

A harmadik fázist a bőr atrófiája jellemzi a plakk helyén. Vizuálisan a bőr a lehető legvékonyabbá válik, de nem olyan sebezhető, mint amilyennek látszik. Méretben a folt már nem változhat.

A harmadik szakaszban a plakk gyakran egy ovális vagy szalag alakú, de ritkább spirál-, buborék- vagy gyűrűmintát találunk.

  • Szalag (sáv) szkleroderma.

Csak az emberi test számos területén jelenhet meg (vagyis van kedvenc helye): a fejbőrről a homlokon át az orr csúcsaig, egy függőleges csík a mellkason és egy vonal az idegtörzs (Geda zóna) mentén.

A szalag hasonlít a késre. A szkleroderma szalagszerű formája azt sugallja, hogy a betegség neurotróf patogenezise megtörtént - a szkleroderma az idegszálakba lép. Ellenkező esetben a betegség az arc felének atrófiáját megelőzi a kisgyermekeknél.

A vállakon, a nyakon, a mellkason, a nemi szerveken és a szájüregben 1 cm átmérőjű kis fehér foltok jelenhetnek meg. Gyakran a foltok kis csoportokban vannak elrendezve, amelyek mindegyike egyértelműen vörösbarna peremmel van körvonalazva.

Ezeknek viasz, fényes felülete van, de színük szükségszerűen könnyebb, mint a bőr vagy a nyálkahártya. A foltok a bőr alá emelkedhetnek vagy eleshetnek, ami segít megkülönböztetni őket a gombás betegségektől, például a megfosztástól.

A szkleroderma enyhe formája, melynek következtében a hátsó és az alsó végtagokon a szürke-barnás árnyalat kis foltjai jelennek meg. Gyakorlatilag nem haladnak előre, de nincsenek tiszta élük.

Egy ilyen folt középpontja a főbőr szintje alatt van. A folt közepén lévő bőr válik olyan vékonynak, mert akár kis hajókat is figyelembe vehet.

Szisztémás szkleroderma - tünetek, első jelek

5. kép - szisztémás szkleroderma tünetei

A teljes orvosi név: szisztémás diffúz progresszív, általánosított szkleroderma. A betegség ilyen formája nagyon súlyos, fokozatosan terjed a test minden szövetére, ami a belső szerveket érinti.

A szisztémás szkleroderma első jelei általában a serdülőkorban jelentkeznek, és a pubertás hormonális változásaihoz kapcsolódnak. Ritkábban a betegség gyermekkorban kezdődik és befolyásolja a férfi nemet.

A szisztémás szkleroderma számos gyakori tünete van:

  • plakkok az arcon és a kezeken, majd a törzsön és a végtagokon;
  • a foltok sárgulása, a bőr viaszos megjelenése, a rugalmasság és az érzékenység csökkenése;
  • a véredények tágulása az érintett területeken;
  • a foltok feszült, a végtagok mozgása korlátozott, az arckifejezés lehetetlen;
  • az orr élezése, a száj csökkentése és szűkítése;
  • megnövekedett nyirokcsomók az ágyékban és a hónaljban;
  • álmatlanság;
  • fájdalom az idegvégződések útján;
  • a bőr zsibbadása és szorító érzése;
  • gyengeség, fejfájás, láz;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • kicsi, meszes csomók megjelenése a bőr alatt, amelyek úgy viselkednek, mint a fekélyek - kalcifikáció (ez a kalcium sók lerakódásához kapcsolódik, amelyek könnyen kapcsolódnak a patológiásan megváltozott kollagénhez).

A kalcifikáció a leginkább kellemetlen és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. A lábujjak és a kezek hegyei élesednek, ami zavarokhoz és következésképpen atrófiához vezet. Az inak vékonyabbá válnak, és az ízületek hangja eltűnik.

A gasztrointesztinális traktus nyálkahártyáinak falai, a garat, a gége és a szájüreg is érintettek: kiszáradnak és zsugorodnak, ami étkezés közben kellemetlen érzést okoz. A lágy szájpadlás átalakulása, különösen az uvula, ami jelentősen megnehezíti a lenyelést.

A nyelv néha részt vesz a patológiás folyamatban, és ez beszédhibához vezet. Így a szisztémás szkleroderma klinikai tünetei nagyon változatosak.

A scleroderma megnyilvánulásának legveszélyesebb diagnózisa az a eset, amikor a belső szervek elváltozásai: a vesék, a szív, a máj és a gyomor előfordulnak, mint a plakkok vagy a foltok a bőrön.

A betegség kialakulásának kezdetén az orvosi kutatások tipikus tüneteit nagyon nehéz azonosítani. Az anti-plazma testtel rendelkező betegeket a vérszérumban csak a plakkfázisban lehet meghatározni.

A szkleroderma, gyógyszerek kezelése

Ha a páciensnek fokális szkleroderma van, akkor a kezelést a hialuronidáz készítmény intramuszkuláris injekciója (egy kötőszövetszálas tropizmust mutató enzimkészítmény) formájában adják meg. A lidáz (egy másik enzim) szintén közvetlenül a plakkba és foltokba injektálható ultrahanggal és elektroforézissel.

Ezenkívül gyógyszerek is rendelhetők, amelyek tágítják a véredényeket és stimulálják a szövetekben a mikrocirkulációt: andekamin, nicogan, kallikrein.

Ha a szkleroderma kezelés már a konszolidációs szakaszban történik, erős penicillin csoport antibiotikumokkal történő injekcióját alkalmazzuk. A komplex terápiában az A, B15, B és C vitaminokat is előírják, segítenek az érintett bőr helyreállításában az antibiotikumokkal végzett stimuláció után.

Néha a bőrgyógyász vagy a fertőző betegség szakértője hormonterápiát ír elő, amelyben a beteg pajzsmirigy vagy ösztradiol-benzoátot vesz fel.

Nagyon ritka esetekben a beteg egy maláriaellenes gyógyszert ír elő: plaquenil vagy hingamin, amely megállítja a kötőszövet progresszív növekedését.

Ha a betegnek szisztémás szkleroderma van, a kezelésben kis molekulatömegű dextránok intravénás injekcióit alkalmazzák. A plazma százalékos aránya nő, a vér folyékonyabbá válik és aktívabban kering.

A komplexumban a fizioterápiát elektroforézis, ultrahang, Bernard diadinamikus áramok és paraffin és ozocerit alkalmazások formájában írják elő. A beteg sár- és hidrogén-szulfidfürdőket, masszázst, terápiás gyakorlatokat használ.

A scleroderma előrejelzése

Miután megállapította, milyen veszélyes a szkleroderma, mi az, és hogyan kezelhető egy ilyen betegség, az orvosok előrejelzést készítenek egy adott betegre vonatkozóan. A fókusz sclerodermát gyakran sikeresen kezelik, és a beteg életminősége nem szenved a jövőben.

A szisztémás forma prognózisa tisztán egyéni, mivel a betegség lassan és nagyon hosszú időn belül halad előre. Az esetek 80% -ában a beteg élete biztonságos, a halál nagyon ritkán lehetséges.

A "scleroderma" kifejezést a görög szkleros (kemény, kemény) és derma (bőr) szavak képezik, és a betegség leírására használják, amelyet a bőr fokozatos keményedése kísér. A betegség Hippokratész számára ismert volt, aki a bőr sűrűségének tartotta.

A patológia első meglehetősen teljes leírását 1752-ben készítették el, és a „scleroderma” kifejezést 1836-ban alkalmazták rá. 1945-ben Robert Goetz szisztémás betegségként vezette be a szkleroderma fogalmát, és elkezdte használni a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést az egész szervezet károsodásának és progresszív természetének hangsúlyozására.

Mi a scleroderma

Ez egy ismeretlen eredetű szisztémás autoimmun betegség, amelyre jellemző a kollagén és más nagy kötőszövetmolekulák túlzott felhalmozódása a bőrben és a belső szervekben, kifejezett változások a mikrocirkulációban és számos humorális és celluláris immunológiai rendellenesség. Bár a betegség nem öröklődik, a genetikai hajlamnak bizonyos értéke van a fejlődésében.

A szisztémás szkleroderma progresszív heterogén betegség, amely különböző formákban fordul elő - a korlátozott bőrelváltozásoktól kezdve a diffúz bőrszklerózisig és a belső szervek bevonásával. Előfordul a betegség fulmináns lefolyása. A betegség progressziója visszafordíthatatlan változásokat eredményez a belső szervekben, ami a létfontosságú funkciók megsértését okozza, és végül a beteg halálához vezet.

besorolás

A betegség három fő formája van:

  • diffúz;
  • korlátozott (lokalizált);
  • juvenilis scleroderma (16 éves korban nyilvánul meg).

Van olyan keresztforma is, amelyben a szkleroderma szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és más kötőszöveti patológiák kombinációja. A scleroderma betegek 1-2% -ánál a bőr nincs hatással.

Oroszországban szokás megkülönböztetni a betegség progresszióját és a betegség stádiumát, ami segít a kezelésben.

Lokalizált szkleroderma

Gyakran megfigyelhető a könyök és a térd, de az arc és a nyak is részt vehet. A belső szerveket nem érinti. A betegségnek jóindulatú iránya van, csak a bőrrel. Ennek az állapotnak a szinonimája a lineáris scleroderma.

A bőrszklerózis típusának leírásához a már elavult „kereszt-szindróma” (CREST) ​​kifejezést használják - a következő jellemzők kombinációja:

  • meszesedés;
  • Raynaud-jelenség (perifériás érrendszeri betegség);
  • a nyelőcső motilitási zavarai;
  • sclerodactyly (ujjak cseréje);
  • telangiectasia (kis érrendszeri dilatáció).

A szkleroderma Crest-szindróma, bár más szervekben bekövetkezett változások kísérik, a betegség jóindulatú formája.

Diffúz szkleroderma

A törzs és a végtagok bőrének megvastagodása, a könyök és a térd fölött, valamint az arc bevonása. Ritkán előfordulnak a belső szervek szkleroderma jellegzetes elváltozásai változatlan bőrrel.

A betegség szisztémás jellege a bőrben leginkább nyilvánvaló, azonban a gyomor-bél traktus, a légzőszervek, a vesék, a szív- és érrendszeri, endokrin, izom-csontrendszeri és urinogenitális rendszerek is szerepet játszanak.

A betegség okai és előfordulása

A szkleroderma pontos oka ismeretlen. A betegség nem öröklődik, de genetikai hajlam van rá. Ez a tendencia olyan betegségsé válik, amely olyan provokáló tényezők hatására alakul ki, mint:

  • szilícium-dioxid;
  • oldószerek (vinil-klorid, szén-tetraklorid, triklór-etilén, epoxigyanták, benzol);
  • sugárzás vagy sugárkezelés;
  • hipotermia és rezgés.

A betegség első jelei gyakran erős érzelmi sokk után jelentkeznek.

A citomegalovírust, a herpeszvírust, a parvovírust provokáló szereknek tekintették, azonban meggyőző bizonyíték volt a betegség kialakulásában betöltött szerepükről.

A patológia közös a világon, de gyakorisága különböző a különböző országokban. Tehát a néger faji emberek sokkal érzékenyebbek a betegség kialakulására.

Az előfordulási gyakoriság évi 12 esetre juthat évente, a prevalencia pedig 250 eset. Az elmúlt fél évszázadban az incidencia folyamatosan növekszik. A csúcs 30-50 éves korban fordul elő, bár gyermekkorban és idős korban is előfordul. A nők 4-9-szer gyakrabban szenvednek a szkleroderma ellen, mint a férfiak, de ennek mechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Betegség előrehaladása

A betegség a bőrt és számos belső szervet érinti. A szkleroderma tünetei három kóros folyamat eredménye:

  • a kötőszövet proliferációja a kis artériák falaiban;
  • a kollagén és más nagy molekulák túlzott lerakódása a bőrben és a belső szervekben;
  • az immunitás megváltozik.

Még nem világos, hogy mely folyamatok közül kiemelt fontosságú.

Egy ismeretlen ok hatása alatt, a genetikai változások hátterében, zavarják az edényeket belsejéből bélő sejtek, az endothel sejtek munkáját. Ez a gyulladást és további károsodást okozó anyagokban lévő anyagok termelésének növekedéséhez vezet, egyidejűleg a védőfaktorok szintézisének elnyomásával. A gyulladást okozó anyagok gyulladásos sejteket és érett kötőszöveti sejtek prekurzorait vonják be a károsodás középpontjába. Belépnek a környező szövetekbe, és ott maradnak, gyulladásos és károsító szereket termelnek. Ennek eredményeképpen megkezdődik a szövetek fibrózisa (tömörítése).

A szövetkárosodás hatására számos autoantitest termelése megkezdődik, a sejt- és humorális immunitás munkája károsodik.

tünetek

Az egyik vezető klinikai tünet a Raynaud-szindróma, amelyet szinte minden betegnél figyeltek meg. A szindróma kisméretű artériák hirtelen görcsévé válik, amelyet a stressz vagy a hideg hatása okoz. Ez lehet egy- vagy kétoldalas, és mellette zsibbadás és fájdalom van a kezében. A jövőben a szövetek táplálkozási rendellenességei miatt a fekélyek az ujjhegyeken jelennek meg, amikor gyógyulnak, kis hegek alakulnak ki, amelyek ismét kiszélesedhetnek.

Raynaud-szindrómában a betegnek három tünete van:

  • fokozott kézérzékenység hidegre;
  • az ujjak bőrének elszíneződése a hidegben;
  • Kék vagy fehérítő ujjak.

Ezek a tünetek a scleroderma más tüneteinek kialakulása előtt sokáig jelentkezhetnek. Fokozatosan más jogsértések csatlakoznak.

Számos beteg esetében a bőrt érintik, és különböző szakaszok helyettesítik egymást. Kezdetben a kezek bőre megduzzad, a páciens alig fogja ökölbe szorítani a kezét. Fokozatosan a bőr megvastagodik, vastagodik, megváltoztatja a színét, majd kialakul a atrófia.

A kalcium felhalmozódik az izmokban és a bőr alatt, ami nyitott, ha fekélyeket képez. Láthatóak a „vaszkuláris csillagok” - a karokon, a mellkason, az arcon található teleangiektázia. Az arc megváltozik: az orr hegyét élesíti, ráncok alakulnak ki a száj körül, és az arckifejezések fokozatosan eltűnnek. Végül az ujjak végső phangjainak reszorpciója következik be, melyet elvékonyodnak, deformálódnak, rövidülnek. Kis kötések és kötések szenvednek, az ujjak hajlítási kontraktúrái jelennek meg („befagyasztják” őket hajlított helyzetben).

A szkleroderma esetében az ízületek és az izmok károsodása nagyon jellemző. Folyamatos fájdalmak vannak az ízületekben, néha a gyulladást jelző ödémával, ami rheumatoid arthritisre emlékeztet. Fokozatosan az inak és a környező kötések sűrűbbé válnak.

Az izomkárosodás (myopathia) a gyengeségben nyilvánul meg. Kevésbé az izomfájdalom, a kreatin-foszfokináz koncentrációjának a vérben történő emelkedése, az elektromogram változása. Az izmok fokozatosan elveszítik mobilitásukat és atrófiájukat.

A legtöbb betegnél a nyelőcső izomtónusa csökken, ami a gyomorégés, a nyelés nehézsége. Gyakran előfordul, hogy a gyomorból a gyomorba a nyelőcsőbe visszafolyás jön létre, ami a gyűrűs izom (sphincter) hangjának csökkenését okozta a nyelőcső átmeneti helyén a gyomorban. A savas gyomornedv hatására a nyelőcső nyálkahártyáján a fekélyek jelentkeznek. Fokozatosan a nyelőcső nyálkahártyája megszerzi a gyomor epitéliumának jellemzőit („Barrett-nyelőcső”) a rákellenes állapot, amely átalakulhat a nyelőcső rosszindulatú daganatának.

A bél megsértése székrekedést vagy hasmenést kíséri, a tápanyagok felszívódása zavar. A széklet inkontinencia kialakulhat.

10 beteg közül 8-ban a tüdő érintett. Fejlődik a tüdőszövet fibrózisa, és a pulmonális artériás rendszerben a nyomás emelkedik. Vesekárosodás esetén akut vagy krónikus veseelégtelenség fordul elő. Néha akut nefropátia alakul ki a veseedények változásai miatt, ami 50% -os halálozáshoz vezet.

A légcső szkleroderma szenved? Igen, ez akkor lehetséges, ha a beteg Sjogren szindróma - száraz nyálkahártyák. A légcső mellett a szem, a száj, a hüvely.

A szív munkájának változásait ritmuszavarok, a kontraktilitás és az ischaemia csökkenése fejezi ki. A tünetmentes fibrosis csak az elektro- és echokardiográfia alapján diagnosztizálható.

A legtöbb betegben a vérben a fent említett autoantitestek egyike határozza meg. Idővel ezeknek az antitesteknek a megjelenése nem változik. Ez valószínűleg az egyes betegek különböző genetikai rendellenességeinek köszönhető. Az autoantitestek a tünetek kialakulása előtt is kimutathatók, ami a diagnózis szempontjából fontos.

Lehetséges a terhesség?

A szkleroderma és a terhesség a legtöbb esetben kompatibilis. Általában a fogantatás nehézség nélkül történik, a terhesség első fele normálisan megy végbe. A terhesség második felében a szövődmények kockázata nő:

  • koraszülés;
  • halvaszületés.

Emellett az ízületek és izmok fájdalma, a vaszkuláris rendellenességek, a bőr duzzanata és hiperpigmentációja a terhesség alatt megjelenhet vagy súlyosbodhat. Általánosságban elmondható, hogy a terhesség és a betegség kölcsönös hatását nem vizsgálták eléggé, de a legtöbb esetben a fogamzóképesség nem ellenjavallt.

diagnosztika

2013-ban az Amerikai Reumatológiai Főiskola és a Reumatizmus Európai Liga vegyes bizottsága felülvizsgált osztályozási kritériumokat tett közzé. A korábbi kritériumokat azonban széles körben használják a diagnózis minőségének javítására.

A scleroderma felnőtteknél történő diagnosztizálásának kritériumai:

A teljes pontszámot az egyes kategóriák pontjainak maximális számának hozzáadásával határozzák meg. 9 vagy annál nagyobb pontszámmal a betegséget meghatározott scleroderma-ként osztályozzák.

Ezen kritériumok érzékenysége és specifitása meghaladja a 90% -ot.

Oroszországban az N. G. Guseva diagnosztikai kritériumait hagyományosan használják. Ezek közé tartoznak az alapvető és a kiegészítő funkciók.

  • jellegzetes bőrkárosodás;
  • Raynaud-szindróma, sebek és hegek az ujjhegyeken;
  • az ízületek, izmok, kontraktúrák károsodása;
  • körömfánkok megsemmisítése;
  • kalcifikáció (a szövetek kalcifikációjának fókuszai);
  • tüdőfibrózis;
  • szklerotikus változások a szívben;
  • az emésztőrendszer veresége;
  • akut nefropátia.
  • fokozott bőr pigmentáció;
  • telangiektáziát;
  • ízületi fájdalmak;
  • izomfájdalom;
  • pleurita, perikarditis;
  • krónikus vesekárosodás.

A scleroderma diagnózisa korai stádiumban a Raynaud-szindróma és a kezek duzzanatának meghatározásán alapul. Minden ilyen páciensnek vérvizsgálatot kell végeznie az antinukleáris faktor meghatározására. Ha a vizsgálat pozitív, a páciens szakemberhez kell fordulni.

Melyik orvos kezeli a sclerodermát?

Ha gyanítja ezt a betegséget, forduljon tapasztalt reumatológushoz.

A diagnózis második fázisa a kapillaroszkópiás és a szkleroderma tesztek: az autoantitestek meghatározása. A diagnózis megerősítésekor a szív, a tüdő, a nyelőcső vizsgálata történik. A máj és a vesék munkáját értékelték (esetleges biliáris cirrhosis, bilirubin és asztma emelkedett, vesekárosodás, kreatinin és vér karbamid fokozott).

A scleroderma kimutatására szolgáló szűrés (a populáció tömeges átvilágítása) nem alkalmazható.

Scleroderma kezelés

A Raynaud-jelenség kockázatának minimalizálása érdekében meg kell tanítani a páciensnek, hogy ne túlhevüljön, és elkerülje a hipotermiát, hogy ösztönözze a dohányzásról való kilépést, beleértve a passzív. A páciensnek kerülnie kell a bőr sérüléseit, különösen az ujjakon, és a hideg hideg hatását.

Lehet-e megnézni a szkleroderma fürdőjét?

Mind a hipotermia, mind a túlmelegedés károsíthatja a beteg betegségét. Javasoljuk, hogy korlátozza a fürdő látogatását, kizárja a meleg fürdőket.

A szkleroderma étrendjének teljesnek kell lennie, összetételében és kalóriatartalmában. Az élelmiszer jobban felszívódik egy félig folyékony vagy kopott hőségben, kis adagokban. Meg kell kerülni az éles, sós és egyéb irritáló termékeket, hogy megtagadják a kávé használatát.

Hogyan kezeljük ezt a betegséget gyógyszerekkel?

A következő gyógyszercsoportokat használják:

  • értágítók;
  • prosztanoidokká;
  • endotelin receptor blokkolók;
  • szildenafil
  • gyulladáscsökkentő;
  • immunszuppresszánsok (D-penicillamin, metotrexát, kortikoszteroidok, ciklofoszfamid);
  • angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok;
  • antiszekréciós gyógyszerek.

A szisztémás szerek mellett glükokortikoidokkal, indometacinnal, Solcoseryl-vel, heparinnal, Troxevasinnal kenőcsök is használhatók. Ezek megkönnyítik a Raynaud-szindróma megnyilvánulásait.

A betegség homeopátia kezelését csak képzett szakember végezheti. Ezek a gyógyszerek lassíthatják a betegség progresszióját, de az öngyógyítás elfogadhatatlan. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, kén és mások. Úgy véljük, hogy a homeopátiás gyógyszerkészítmények kezelésének fő indikációja felszíni szkleroderma.

Súlyos esetekben a hemodialízis lehetőségét és a vesék és a tüdő transzplantációjának lehetőségét tekintjük, mivel a gyógyszerek már nem eredményezik a kívánt hatást.

Népi orvoslás

Nyilvánvaló, hogy a szkleroderma kezelésére szolgáló népi jogorvoslatok csak tüneti hatással rendelkezhetnek, és csak az orvossal folytatott konzultációt követően használhatók. Tehát vannak olyan jelek, hogy ezek a növények segítenek:

  • adaptogének (citromfű, Rhodiola rosea, ginseng);
  • orális adagolású gyógynövények levágása - pitypang gyökerek, patkó, cickafark, vadon élő, kamilla, menta, üröm és mások;
  • kifelé - kenőcs, árvíz, tárkony.

A hagyományos kezelési módszerek nem helyettesíthetik a reumatológus teljes vizsgálatát és kezelését. Ne feledje, hogy a szisztémás szkleroderma egy halálos betegség, amely a legmodernebb módszerek használatához szükséges harcot jelenti.

Lehetetlen gyógyítani a szklerodermát, azonban az életminőség javítása érdekében szükség van az ilyen betegek folyamatos rehabilitációjára: fizikoterápia és masszázs, fizioterápia, oktatási programok, szanatórium-kezelés (főként terápiás iszap és fürdők).

A scleroderma előrejelzése

Ötéves túlélés a szisztémás szkleroderma esetében 80%, és korlátozott bőrelváltozások esetén körülbelül 90%.

A prognózist súlyosbító tényezők:

  • fiatal korban;
  • Negroid faj;
  • a bőrbetegségek gyors fejlődése;
  • a bőr jelentős bevonása;
  • anémia;
  • megnövekedett ESR;
  • a tüdő, a vesék, a szív károsodása.

Lehetséges komplikációk és következmények:

  • ujj nekrózis;
  • pulmonalis hypertonia;
  • myositis;
  • veseelégtelenség;
  • sebfertőzés;
  • csuklós csontja csontritkulása.

Hány ember él szklerodermával?

Kedvező irányban, a fenti komplikációk hiányában a várható élettartam normális. A diagnózis megerősítését követő 5 éven belül azonban 8-ból körülbelül 1 ember hal meg. A szisztémás szkleroderma mellett a szisztémás betegségek közül a legmagasabb a mortalitási arány. Lehetséges halálok:

  • pulmonalis hypertonia;
  • intersticiális tüdőbetegség;
  • veseelégtelenség.
http://zdos.ru/what-is-impossible-with-scleroderma-folk-remedies-for-scleroderma.html
Up